毛细血管扩张性共济失调综合征 (共济失调性毛细血管扩张症,毛细血管扩张性共济失调综合症,运动失调性毛细血管扩张症,共济失调毛细血管扩张症,共济失调-毛细血管扩张综合征,路易斯?巴尔氏综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

日常

该病的日常生活管理重在预防感染,同时预防射线暴露,因为该病患者的免疫有缺陷,而且易患肿瘤,如果发生感染或者长期暴露在射线环境下,可能导致各系统的感染,比如肺部感染而导致肺炎、肺脓肿等或者导致肿瘤的发生;另外,该病是可以预防的,对有家族史的家庭应进行产前咨询,通过产前基因诊断避免A-T患儿的出生,从而达到预防该病的目的。

共济失调性毛细血管扩张症患者日常生活管理要注意什么?

饮食

A-T患者容易出现喂养问题,特别是10岁以后,神经系统功能异常导致患者有咀嚼和吞咽困难,容易出现误吸、流口水和营养不良。

尽早进行营养干预有助于患者成长,干预措施必须着重于增加口服摄入量和食物质量,并注意预防误吸。这些干预措施包括将食物切成小块以防止咀嚼疲劳,使用易咀嚼或捣碎的食物,增稠液体以及使用吸管避免窒息等。

运动

共济失调和其他神经系统表现会严重影响患者的日常生活。运动可能有助于维持功能,但不会减慢神经变性的进程。治疗性锻炼不宜过度疲劳,并且不应干扰日常生活。

生活方式

不论患者具体病情如何,都建议保持规律的作息,避免疲劳。

共济失调性毛细血管扩张症有哪些特殊注意事项?

共济失调性毛细血管扩张症病人营养不良比例增高、身材短小、体重减轻,所以,一定要注意给患者补充营养,避免营养不良。因为营养不良,会导致患者生长发育障碍,也会加重患者肺部疾病的病情。

其次,因为本病患者易患肿瘤,所以,要注意避免暴露在射线下,从而避免射线导致肿瘤的风险。

另外,还因为本病患者的免疫缺陷,所以本病患者容易发生感染,因此,患者一定要注意各种感染因素,比如,在流感期间不要去人群密集的地方,从而避免流感等。

共济失调性毛细血管扩张症怎么预防?

本病与遗传学联系紧密,应尽早到医院咨询遗传疾病相关信息,进行遗传相关检查,如基因检测或者产前诊断等。

对于已经出生的患儿,应在提高机体免疫力的同时,尽量减少与病原体的接触,避免辐射。

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