尿崩症是一种神经内分泌性或肾脏功能异常导致的疾病，主要与精氨酸加压素不同程度的缺乏或肾脏对精氨酸加压素不敏感有关。
尿崩症的病因有哪些？
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是由于多种原因影响了精氨酸加压素的合成、转运、储存及释放所致，可以分为获得性中枢性尿崩症、遗传性中枢性尿崩症和特发性中枢性尿崩症。
- 获得性（继发性）中枢性尿崩症：约50%的患者是由于下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白斑病等引起的。10%由头部创伤（严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术）所致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒），郎格汉斯细胞组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等引起。
- 遗传性中枢性尿崩症：少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，由精氨酸加压素-神经垂体素运载蛋白（AVP-NP II）基因突变所致。此外，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症，Wolfram综合征也可表现为尿崩症，但极为少见。
- 特发性中枢性尿崩症：约占30%，但临床找不到任何病因，研究认为可能与自身抗体有关。
肾性尿崩症
肾性尿崩症可分为先天性肾性尿崩症与获得性肾性尿崩症：
- 先天性肾性尿崩症：由加压素V2受体基因突变或者水通道蛋白-2基因突变导致。
- 获得性肾性尿崩症：药物（锂制剂等）、高钙血症、长期严重低钾血症等因素导致。
此外，多种肾脏疾病，包括双侧泌尿道梗阻解除后、镰状细胞疾病、常染色体显性遗传型囊性肾病变和髓质囊性肾病变、肾淀粉样变性和干燥综合征等，均可导致肾性尿崩症。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症是胎盘产生的N-末端氨基肽酶（AVP酶）使精氨酸加压素降解加速，导致精氨酸加压素缺乏，其症状在妊娠期出现，常于分娩后数周缓解。
