患者主要表现为大量排尿、烦躁、极度口渴与大量饮水。尿崩症患者起病较急，一般起病日期较为明确。
尿崩症患者的典型症状是极度口渴和大量排尿，常伴有低渗性多尿临床表现。
根据病情程度不一，尿崩症患者的24小时尿量可多达4~10L，一般不会超过18L。一些部分性尿崩症患者症状较轻，24小时尿量可仅为2.5~5L。患者尿色淡如清水，尿比重常在1.005以下，尿渗透压常在50~200mOsm/（kg·H2O）。由于低渗性多尿，患者下丘脑渴觉中枢兴奋，患者常因烦躁、极度口渴而大量饮水、喜冷饮。
尿崩症患儿也存在极度口渴、大量排尿、饮水量与尿量相当、尿色淡如清水等情况。如果强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、发热、大哭大闹、烦躁易怒、不易安抚、情绪不稳定和生长障碍，甚至昏迷死亡，需引起家长重视。若饮水充分，患儿的一般情况可正常，无明显体征。
