利用血浆、尿渗透压、禁水-加压素试验进行综合判断。
临床表现与中枢性尿崩症相似，作为家族性X连锁隐性遗传性疾病，往往出生后即出现症状，通过注射精氨酸加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆精氨酸加压素（AVP）浓度正常或升高，进行鉴别。
见于孕晚期或产后较短的一段时间，疾病特点为多尿、烦渴，尿量增多可达5~10L/d或更多，多于产后3~10天自发消退。
尿崩症会和其他导致大量排尿、极度口渴与大量饮水的疾病有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。常与以下疾病进行鉴别：
原发性烦渴常与精神因素有关，部分与药物、下丘脑病变有关。主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿，同时精氨酸加压素（AVP）分泌受抑制，与尿崩症极相似。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。但各项相关诊断性试验均在正常范围内。
糖尿病患者可有多尿、烦渴、多饮症状，监测血糖、尿糖，较易与尿崩症鉴别。
慢性肾脏疾病尤其是肾小管疾病、低钾血症、高钙血症等，均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻，易于鉴别。
