黏多糖贮积症Ⅱ型 (汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型)

发病部位: 胸部 腹部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 内分泌科 风湿免疫科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  本型临床症状与Ⅰ型相似,但较轻,病变进展较慢。初生时多正常,约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小,但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚,尤以上肢及胸部明显,有时可呈对称性分布,并有多毛。角膜不浑浊,但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大,常有慢性腹泻。呼吸有鼾音,常伴有慢性呼吸道感染。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音。重型者智力不全较明显。

  此型又可根据症状的轻重分为两个亚型:MPSⅡ-A为重型,智力不全较重,多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。

  根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊。

黏多糖贮积症Ⅱ型相关问答更多
任正新 任正新 主治医师
Q卡介菌多糖核酸注射液有激素吗?
A

您好,卡介菌多糖核酸注射液是免疫调节剂,...

黄剑 黄剑 副主任医师
Q卡介苗多糖核酸的危害
A

接种该疫苗后会增强T细胞和活化巨噬细胞,...

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书