概述
青少年的成人起病型糖尿病(maturity onset diabetes of the young),简称MODY,是一组由不同的致病基因发生变异导致的一种以胰岛B细胞缺陷为主要特征的特殊类型糖尿病。
目前尚没有精确的MODY患病率的数据,根据国内外某些特殊人群(如早发临床诊断2型糖尿患者群)的研究结果估算,在整个糖尿患者群中占比1%~2%。
不同MODY亚型患病率有相对差异,其中最常见的是MODY1、MODY2、MODY3,它们分别由肝细胞核因子4A(HNF4A)、葡萄糖激酶(GCK)和肝细胞核因子1A(HNF1A)基因变异所导致,其它亚型少见或罕见。
目前已经明确的MODY亚型有13个,分别由13个致病基因所致。新的亚型会不断被发现c
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