青少年的成人起病型糖尿病需要和哪些疾病区别？

与1型糖尿病鉴别

MODY发病早，容易被误诊为1型糖尿病，但在无诱因的情况下MODY患者出现酮酸中毒并不多见，自发性酮症少见。

B细胞功能虽然比较差，但可以长期保留， 功能衰退速度比典型的1型糖尿病要慢的多，完全缺乏的情况罕见。MODY患者的1型糖尿病自身抗体往往阴性。

与2型糖尿病鉴别

近年来，2型糖尿病发病年轻化，早发2型糖尿病也多数有糖尿病家族史，容易跟MODY混淆。

但MODY患者常消瘦或不胖，胰岛素抵抗或代谢综合症的表现（如黑棘皮等）不明显，多有有明确的早发糖尿病家族史。在基因诊断之前，有时很难将两者区分开。

不同MODY类型的鉴别

MODY 1

HNF4A是其致病基因，是比较常见的类型之一，特征性表现包括新生儿低血糖症，出生体重大。

MODY2

GCK是其致病基因，是最常见类型之一。

特征性表现包括长期稳定的非进展性的轻度高血糖，空腹血清甘油三脂水平相对低，对现有的降糖药物不敏感，OGTT 2小时血糖升高幅度小，不容易发生糖尿病并发症。

MODY3

HNF1A是其致病基因，是最常见的类型之一。特征性表现包括肾糖阈低，超敏C反应蛋白低，OGTT 2小时血糖升高幅度大。

MODY4

IPF1是其致病基因，属于相对少见的类型。特征性表现包括胰腺外分泌功能下降，先天发育差（小胰腺）。

MODY5

HNF1B是其致病基因，属于相对常见的类型。特征性表现包括泌尿生殖系统畸形（如肾囊肿），慢性肾功能不全，早发高尿酸血症和痛风，低镁血症、胰腺萎缩和胰腺外分泌功能受损。

MODY6

NEUROD1是其致病基因，是比较罕见的类型。也可以导致新生儿糖尿病，伴有大脑发育不良、耳聋和视神经萎缩等。

MODY7

KLF11是其致病基因，是比较罕见的类型。缺乏特征性的临床表现。

MODY8

CEL是其致病基因，相对少见类型。特征性表现包括胰腺外分泌功能受损。

MODY9

PAX4是其致病基因，比较罕见，缺乏特征性表现。

MODY10

胰岛素是其致病基因，也可以导致新生儿糖尿病，需要胰岛素治疗。

MODY11

BLK是其致病基因，比较罕见，缺乏特征性临床表现。

MODY12

ABCC8是其致病基因，部分患者在出现高血糖前可有高胰岛素性低血糖病史。

ABCC8也是新生儿糖尿病致病基因，可伴有宫内发育迟缓，癫痫等神经系统功能障碍。

MODY13

KCNJ11是其致病基因。KCNJ11也是新生儿糖尿病最常见的致病基因之一，伴有宫内发育迟缓，癫痫等神经系统功能障碍。

与其他遗传性的B细胞功能缺陷的特殊类型糖尿病鉴别

线粒体3243A-G突变糖尿病是比较常见的单基因糖尿病，除了具有上述MODY的一般特征外，还伴有耳聋和脑病等神经系统损害，基因测序可以确诊。

敏感的听力检测方法有助于临床识别。