血丝虫感染是最常见的病因,以班氏丝虫为主;其他非寄生虫性因素包括结核、恶性肿瘤、创伤、胸腹部手术、炎症、妊娠等; 以及先天性淋巴管或其瓣膜功能异常、先天性淋巴管畸形等因素,也可导致原发性乳糜尿,临床较为少见。
血丝虫感染是最常见的病因,以班氏丝虫为主。蚊子为丝虫的中间宿主,人体经蚊子叮咬后感染,丝虫定居于人体淋巴系统进行繁殖,产生微丝蚴,分泌代谢产物,引起机械性损伤和过敏性炎症,破坏了胸导管、乳糜池、腰淋巴干等淋巴管道管壁及瓣膜结构,导致乳糜回流受阻,淋巴管扩张,瓣膜失效,乳糜液向远端淋巴管及肾蒂淋巴管逆流,在肾盂肾盏穹窿部破溃,乳糜液流入肾脏集合系统,产生乳糜尿。
结核、恶性肿瘤晚期广泛侵及腹膜后淋巴系统导致回流阻塞;或因创伤、胸腹部手术、炎症引起淋巴管损伤后腹膜后纤维化导致乳糜回流受阻;先天性淋巴管或其瓣膜功能异常、先天性淋巴管畸形如胸导管狭窄等因素,也可导致原发性乳糜尿,临床较为少见。妊娠女性由于子宫的压迫,腹部淋巴管压力升高,也可能导致乳糜尿。
班氏丝虫既往常见于华东、中南、西南等南方水系丰富地区,以淡色库蚊和致倦库蚊为中间宿主,多流行于蚊虫活跃期。消除丝虫病后,乳糜尿新发病例随之减少。
乳糜尿多数呈间歇性出现,少数为持续性,高脂饮食、剧烈运动、过劳等因素可诱发或加重乳糜尿的严重程度,大量饮水和清淡饮食则可减轻乳糜尿。另外,部分女性在妊娠期间可诱发或者加重乳糜尿。