起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺的肿瘤
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种起源于嗜铬组织的肿瘤,肿瘤组织可阵发性或持续性地释放大量儿茶酚胺,如去甲肾上腺素、肾上腺素等。
该病特征性表现是阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗及代谢紊乱,并可造成心、脑、肾等严重并发症。嗜铬细胞瘤可单独发生,也可作为遗传性综合征的一部分。
可以发生在任何年龄,多见于20~50岁,男女发病率基本相同。该肿瘤仅约10%为恶性,绝大多数为良性。
嗜铬细胞瘤是一种相对少见的内分泌疾病,国内尚缺乏准确的发病率或患病率数据。有国外报道显示,在对普通高血压门诊患者进行统计后发现,该病在人群中的比例约为0.2%~0.6%。
有人认为近年来该病在人群中的发病率呈上升趋势,这是因为随着生活水平的提高,更多患者在体检过程中或进行筛查试验时被偶然发现。
可分为家族性嗜铬细胞瘤和散发性嗜铬细胞瘤。
80%~90%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质内。肾上腺外的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤,也称肾上腺外嗜铬细胞瘤。副神经节瘤可位于腹部、胸部、头颈部或盆腔。
可分为良性嗜铬细胞瘤和恶性嗜铬细胞瘤。