嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。

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