特发性肺含铁血黄素沉着症要做哪些体格检查？

急性出血期内，患者查体可闻及肺部呼吸音增粗、湿啰音，贫血患者还可有心尖部收缩期杂音。慢性反复发作期内，查体可发现部分患者出现杵状指(趾)、肝脾肿大的体征。

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些相关检查？

本病主要需要做实验室检查、影像学检查、内镜检查及肺功能检查。其中，病理检查是诊断本病的金标准。

实验室检查

血常规

血常规为常规性检查，在本病的诊断中也可用于辅助诊断及鉴别诊断。检查结果为患者小细胞低色素性贫血，网织红细胞比例增加。

铁代谢检查

可见血清铁蛋白浓度以及血清铁、转铁蛋白饱和度均降低，总铁结合力升高。各项异常的指标可同时或单独出现。

免疫学检查

该项检查主要用于排除自身免疫系统疾病。检测的指标包括抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、抗肾小球基底膜、抗心磷脂抗体、类风湿因子等，患者检测结果均为阴性。

肺含铁血黄素细胞检查

• 此项检查为怀疑肺含铁血黄素沉着症的常规性检查，若在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液(BALF)中找到含铁血黄素细胞，提示有肺泡出血，对诊断本病有重要意义。
• 对疑诊患者可多次重复该项检查。痰液及胃液均为阴性者，可尝试支气管肺泡灌洗检查。支气管灌洗液呈粉红色或黄色，镜下可见吞噬细胞中的含铁血黄素颗粒即为阳性。

病理检查

可经支气管镜肺活检取组织送检。若在肺组织中发现含铁血黄素细胞及完整红细胞，且无毛细血管炎、肉芽肿、恶性肿瘤、脉管炎或免疫复合物沉积的表现，可诊断特发性肺含铁血黄素沉着症。

影像学检查

胸部X线

双肺浸润影是本病的典型三联征之一(其余二者为咯血、贫血)。急性发病期内，患者双肺中、下肺野弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影，呈翅膀影或蝴蝶影。慢性期内持续出血者，可见肺内病变呈粟粒状。

胸部CT

• CT的敏感性较X线相对更高，对肺内病变有更清晰的观察。可见患者肺内有小结节影或磨玻璃样影。慢性期内可见双肺呈纤维化。
• 肺功能检查
• 处于病情早期的轻症者可无异常发现。随着疾病进展，患者可出现限制性通气功能障碍及弥散功能正常或降低。少数患者的肺功能异常具有自限性，可在肺内出血吸收后自行缓解。