本病的治疗主要以免疫治疗控制病情，病情较重者需要及时开展急性期内治疗。需要注意的是，药物治疗暂未有统一推荐的方案，患者的临床用药方案需要医生根据实际情况进行调整。

特发性肺含铁血黄素沉着症急性期如何治疗？

在急性出血期内，患者起病较急、病情进展迅速，可能出现症状迅速加重、患者生命体征迅速下降的情况。在接诊后需要立即对症予以呼吸支持、输血、血浆置换及糖皮质激素治疗，以尽快稳定病情。

急救措施

• 急性发作期内的患者应严格卧床休息。
• 呼吸困难者可予氧疗或机械通气，肺内毛细血管大量出血者可通过呼气末正压通气限制出血。由于急性IPH引起的难治性低氧血症可考虑使用ECMO治疗，曾有报道过2例儿童使用ECMO经验，但对于成年患者尚无此类治疗经验。
• 严重贫血者应及时予以输血治疗，尽快纠正贫血。
• 重症者可行血浆置换以改善免疫状态。
• 严重肺出血伴呼吸衰竭者，可予连续静脉滴注甲泼尼龙；在急性期内出现爆发性咯血者可用甲泼尼龙进行糖皮质激素冲击治疗。

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些一般治疗措施？

一般治疗主要是对症的支持性治疗，包括改变饮食习惯、预防感染。

• 患者应注意避免可能引发本病的变应原。可在咨询医生后停止摄入牛乳及乳制品、含麸质食物。
• 静止期内需注意预防感染，可通过适当的体育锻炼提高免疫力，同时锻炼肺功能。

特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

针对IPH的药物治疗主要有糖皮质激素及免疫抑制剂的治疗，糖皮质激素治疗是基础，也是治疗的首选药物，但有部分患者需要联合免疫抑制剂以控制病情。目前对于糖皮质激素的疗效大多来源于小样本的临床研究，且对于是否应加用免疫抑制剂及其疗效，不同的研究人员也持有不同的态度。医生将在实际治疗中根据患者的个人病情对药物进行调整。

糖皮质激素

• 临床常用的有甲泼尼龙、泼尼松。病情危重者可在急性期内应用甲泼尼龙，直至病情缓解后改为口服泼尼松，并逐渐减量过渡到最低的维持剂量。糖皮质激素治疗至少需要维持3~6个月，若复查影像学检查后发现病情未能得到改善者、病情出现反复者，可延长疗程至1~2年。
• 患者病情反复时应注意及时调整激素用量，对于需要长期应用激素的患者，还要注意其全身不良反应。

• 免疫治疗

  • 在20世纪70年代，国外就曾有过使用免疫抑制剂硫唑嘌呤治疗2例IPH患儿并使得其病情得到缓解的案例报告。后续研究也发现，加用免疫抑制剂可缩短糖皮质激素的持续治疗时间，改善患者预后。目前临床上认为激素治疗效果不佳、肺功能持续下降、产生激素依赖的患者可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。
  • 常用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、羟氯喹。其中，小剂量的硫唑嘌呤联合糖皮质激素可能会给患者带来较好的治疗效果，环磷酰胺则可用于治疗较难控制的反复肺出血。在长期应用此类药物时应注意出现的副作用，如肝功能损害、骨髓移植、继发感染等。

  特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些手术治疗？

  文献曾有通过肺移植手术治疗的报道，但2例患者的预后均较差，仍存在较高的复发风险。2020年另有一文献报道首例通过肺移植治疗IPH合并肺动脉高压的患者，长期预后暂且未知，但短期内该患者仍存在疾病复发的可能。脾切除疗效不确定。

  特发性肺含铁血黄素沉着症如何进行中医治疗？

  患者度过急性发作期后，可在医师指导下使用有活血化瘀、提高免疫力功效的重要，如丹参、当归。同时雷公藤多苷可用于肺纤维化的辅助治疗。