小儿高免疫球蛋白E综合征 (小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征)

发病部位:胸部 腹部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 骨外科 儿科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  一般根据在婴儿期发病、慢性湿疹、反复葡萄球菌感染、血清中IgE持续高值、白细胞趋化功能低下等判断诊断,不难鉴别。

  1.高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎虽表现相似,但是分布和性质不同,其两者的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。异位性皮炎多发于过敏性体质的婴幼儿及青少年,部位遍及脸、颈、手肘、膝窝、四肢背侧等,表现为红疹、皮肤变厚、粗糙等症状的反复发作。

  2.一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。

  3.此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。

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