小儿高免疫球蛋白E综合征 (小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征)

发病部位:胸部 腹部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 骨外科 儿科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  实验室检查:

  1 贫血;

  2 白细胞总数正常或升高;

  3 嗜酸性粒细胞比例增多。

  免疫学检查,可有多种免疫异常表现:

  1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%,即超过一半以上。

  2.血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定,一般正常情况下位30-600u/ml。

  3.抗体反应 对抗原刺激的反应能力低下,迟发型皮肤试验多呈阴性反应。血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。

  4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷 部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下,但反复检测趋化功能,时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。

  5.细胞免疫 多数淋巴细胞增殖功能正常,但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。CD45RO T细胞数量减少。T细胞产生IL-4的能力可能正常,而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降,可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。

  6.血清补体值正常。

  常须做X线检查、B超检查、脑电图等检查。

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