线粒体病

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科 五官科 眼科 体检保健科

疾病用药:暂无数据

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线粒体病病程为进展性,目前尚不可治愈,早期诊断、早期治疗对延缓病情和缓解症状比较重要,治疗手段包括药物治疗、对症治疗、基因治疗等。

线粒体病有哪些一般治疗措施?

主要是通过饮食和运动疗法,促进患者症状改善,具体疗法如下:

饮食疗法

通过给予充足的饮食维持身体能量代谢的平衡与稳定,主要是给予高脂、高蛋白饮食,可以代偿受损的糖异生和减少脂肪分解,从而满足机体能量需求。

运动疗法

一般建议进行有氧耐力锻炼,可以提高患者肌力,改善肌无力症状。但要注意避免在空腹或饥饿状态下进行,以免诱发代谢危象,且锻炼应该从低强度、短时间开始,逐步增加。

线粒体病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

线粒体的药物治疗主要是对症使用药物,以缓解症状为主,常见药物治疗如下:

氧自由基清除剂

常用药物包括辅酶Q10、艾地苯醌、维生素B族、维生素C、维生素E和硫辛酸等,可以使血乳酸和丙酮酸水平降低。临床上多联合运用多种抗氧化剂和代谢相关辅助因子形成“鸡尾酒疗法”,可有效改善部分患者临床症状。

补充代谢辅酶类药物

常用药物包括瓜氨酸、精氨酸、亚叶酸和维生素B族,其中瓜氨酸和精氨酸可以通过增加一氧化氮而改善MELAS患者的血管内皮功能,从而减少卒中样发作的次数以及减轻病情的严重程度。B族维生素对相关呼吸链酶复合体缺陷导致的线粒体病有效。

抗癫痫药物

本病导致的癫痫和其他病因导致的癫痫治疗一致,多使用抗癫痫药物治疗。如拉莫三嗪、苯二氮?类、左乙拉西坦等均可用来控制线粒体病的癫痫。

其他药物

如使用依达拉奉可以抑制急性期病灶的扩大,如有中风样发作急性期的脑水肿,可以使用糖皮质激素缓解症状,但不建议长期使用。

线粒体病有哪些手术治疗?

本病无有效手术治疗,但出现严重病变时可根据情况进行相关对症手术治疗,具体如下:

  • 环咽喉肌失迟缓导致KSS出现吞咽困难者,可切除部分肌肉缓解症状。
  • 线粒体耳聋患者如佩戴助听器无效,可植入人工耳蜗。
  • KSS综合征患者出现心肌严重病变时,可酌情进行心脏移植术。
  • 线粒体病导致眼睑下垂者,可进行额肌悬吊术等传统整形手术改善症状,一般需要进行2~3次手术获得长期效果。

线粒体病如何进行中医治疗?

中医治疗本病主要是通过使用黄芪、党参、枸杞子等补气活血药物,进行综合调理,以改善症状。

线粒体病有哪些其他治疗措施?

其他对症治疗还包括并发糖尿病者要及时控制血糖,给予肠内或肠外营养、处理酸中毒等可以避免患者生命受到威胁。另外,避免感染和精神刺激,谨慎使用药物等,也对本病发作具有预防治疗作用。

线粒体病的治疗有什么新进展?

主要是基因治疗,目前还在探索阶段。

最根本的治疗是纠正卵细胞,适用于母亲已确诊患有mtDNA突变疾病,可在体外受精时操作。对于已经患有mtDNA突变的患者,可通过降低mtDNA突变率、异位表达野生型mtDNA和直接纠正mtDNA突变三种途径进行治疗。

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