在决定治疗小脑扁桃体下疝畸形患者时，了解相应的自然史是很重要的。小脑扁桃体下疝畸形的病人，如果没有症状或症状轻微，可以通过药物治疗。头、颈痛可以用非甾体抗炎药来治疗，必要时短期佩戴颈托。

小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗旨在解决重建穿过颅颈交界处的脑脊液循环，通过对后颅窝减压来减轻对脑组织的压迫。外科手术的适应症包括：

• 典型症状及符合诊断标准；
• 伴有大而扩张的脊髓空洞的患者；
• 排除继发性和其他疾病如：枕寰枢关节不稳、肿瘤、炎症。

小脑扁桃体下疝畸形有哪些手术治疗？

根据病情不同，选择不同的手术方案。

• 后颅窝减压术。
• 后颅窝减压并硬膜成形术。
• 后颅窝减压并部分扁桃体切除术。
• Chiari Ⅱ畸形，首先早期纠正脊髓脊膜膨出，也可以在子宫内处理。神经管闭合不全可以采用原发性皮肤闭合术、肌皮瓣或筋膜皮瓣。脑积水可行脑室腹腔分流术。
• Chiari III畸形，如果突出的组织内容物多于颅内内容物，则保守治疗。否则首先纠正枕部/高颈段脑膨出。如果病人伴有脑积水，可行脑室分流术。
• 如因低颅内压或后颅窝占位效应导致的继发性下疝，应针对性处理原发病灶。