一、临床表现

　　本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

　　(一)体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温，腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)，大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温 <肛温，腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，属于重型。

　　(二)皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

　　(三)器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

　　1.循环衰竭　重症体温过低患儿，特别是体温<　30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白，发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

　　2.急性肾功能衰竭　本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

　　3.肺出血是重症病例极期表现　⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

　　4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

　　(四)其它　可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

　    二、实验室检查　

　　三、诊断

        1、硬肿症病情诊断分度  目前尚无统一意见，见表1。也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

　　2、皮肤硬肿范围诊断  按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。

　　3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度  Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

　    4、危重硬肿症诊断标准  依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

　　（1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

　　（2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

　　凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

　　本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。

　　病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。

　　表1 新生儿硬肿症病情分度

　　* 身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。