先天性耳聋是人类最常见的出生缺陷之一,指出生时或不久,即已存在的听力损失,可因遗传因素、母体妊娠过程和分娩过程中的异常等原因造成,多为感音神经性听力损失。
听力损失的程度可以不同,既往统称为先天性耳聋,现在统称为先天性听力障碍,只有将极重度以上的听力损失称为耳聋。可分为遗传性和非遗传性两大类。先天性耳聋由于不能听到或听清说话的声音,以致影响学习说话,通常听力障碍是因,言语发育障碍则是结果,会给患儿家庭和社会都带来沉重的负担。
先天性耳聋的发生率约为1‰~3‰,在早产儿和经重症监护室抢救的新生儿中发生率更高,可达2%~4%。在我国,每年约有1900万新生儿出生,估算每年新增听力障碍儿童在3万人以上。
另外,2006年全国第二次残疾人抽样调查结果显示,我国现有听力残疾人口2780万,其中聋哑人200多万。
根据病因可分为遗传性和非遗传性两类。
由双亲共同的致聋基因传给子代引起的耳聋,其发生率在先天性耳聋中高于75%。又可分为无综合征性耳聋和伴有综合征的遗传性耳聋。可在出生时存在或出生后发病。
约占先天性耳聋的20%。母亲在妊娠早期患巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物,都可使胎儿耳聋。分娩时难产、产伤可致胎儿缺氧窒息等,也可致聋。
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