先天性巨结肠若不及时诊治，会影响患儿的生长发育和生活质量，严重时可危及生命。因此，此疾病需早期诊断、及时手术，术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式，医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

• 对诊断尚不肯定或已肯定但暂不行手术或术前准备者，需接受非手术治疗。主要包括扩肛、盐水灌肠、开塞露塞肛、补充营养等。
• 对诊断已肯定，能耐受手术的患儿应行手术治疗。手术要求切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性肠梗阻。
• 对于严重小肠结肠炎或肠穿孔等病情过重者，应先行结肠造口，以后再施行根治手术。

先天性巨结肠有哪些一般治疗措施？

• 保持稳定的环境温度，注意患儿的保暖。
• 病情严重的患儿如出现呼吸困难，应根据情况予吸氧、化痰治疗等。
• 积极纠正患儿的水、电解质紊乱，必要时补充血容量。
• 适当给予营养支持。

先天性巨结肠有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

在采取手术治疗之前，可对患儿先行保守治疗，保守治疗的目的是用各种方法使患儿达到每天或隔天排便1次，以解除低位肠梗阻症状。通过保守治疗，大部分患儿可以维持排便4~6个月。

服润滑剂或缓泻剂

如乳果糖、低聚果糖、聚乙二醇等，保持每日排便，用药量可以根据粪便性状及次数酌情加减。

塞肛

用开塞露或甘油栓塞肛，每日或隔日1次。

灌肠

0.9%盐水灌肠是较有效的方法，每天灌洗1次。

除上述治疗外，还可针对先天性巨结肠常见并发症小肠结肠炎进行治疗。一般在禁食、减压、温盐水洗肠的基础上使用肠道抗生素（口服或保留灌肠），如甲硝唑等。

先天性巨结肠有哪些手术治疗？

手术方式

肠造瘘术

本手术是因情况危急或保守治疗无效时，又不宜实施根治性手术的过渡性治疗。

根治性手术

手术原则为切除狭窄段、移行段和明显扩张、肥大、丧失正常功能的近端结肠，肠道合理重建后达到正常的排便功能。

医生将根据患儿病变类型、严重程度、年龄等，选择合适的手术方式。

传统手术方式包括拖出型结肠直肠端端吻合术，直肠后结肠拖出侧侧吻合术，结肠直肠端端吻合术，直肠黏膜剥除、结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术等。

随着微创外科技术发展，腹腔镜根治和单纯经肛门手术已经越来越多地应用于临床。

微创手术可以显著降低患儿的手术创伤，缩短肠蠕动恢复时间，使患儿早期恢复进食、减少住院时间、切口更加美观。此外，微创手术后便秘复发的概率较开腹手术低。

术后并发症

排便异常

大多数患者根治术后出现排便异常，如便秘复发、污粪和大便失禁。大部分可通过保守治疗自愈，1%~10%需再次手术，医生应综合患者病情并结合之前术式制定治疗方案。

吻合口瘘

尽早行吻合口近端肠管造瘘，部分患儿在造瘘后经过抗感染、营养支持治疗，吻合口瘘可能自行愈合。

术后恢复

手术是治疗先天性巨结肠治疗的主要方法，但仍有必要在先天性巨结肠根治术后进行不同程度的康复训练，以减少术后并发症的发生。

扩肛

目前国内外均推荐术后短期3~6个月扩肛，以减少小肠结肠炎和吻合口狭窄。

扩肛的意义还包括促进患儿的被动生物反馈训练，促进肠道反射、肠蠕动及排便，使患儿产生正确的排便意识和习惯，减少便秘引起的肠道菌群失调、炎症等对肠壁神经系统的持续破坏。

结肠灌洗

除了补液纠正电解质紊乱以外，应尽早实施结肠灌洗，即将温生理盐水或抗生素通过肛管直接注入结肠内，进行回流灌洗，从而清除积存的粪便、减轻腹胀、改善肠内微生态环境。

行为管理

对于术后失禁的患儿，强调饮食调整、心理护理、排便训练等行为干预治疗，可以帮助重建排便功能，提高患儿的远期生活质量。

• 饮食调整：鼓励多吃新鲜水果、高纤维食品以及多喝水，避免高热量食物。
• 排便训练：培养良好的排便姿势以及每天定时定点规律的排便习惯。

先天性巨结肠如何进行中医治疗？

针灸艾灸

术后腹胀者可使用针灸或艾灸，足三里中脘等穴位。

内服中药

术后腹胀，肠功能下降者可以口服四磨汤、厚朴排气合剂等中成药加强肠道蠕动功能。

先天性巨结肠的治疗有什么新进展？

近年来机器人辅助巨结肠根治术已有报道。