血友病患者需要注意避免外伤及可能引起损伤的检查治疗，家庭护理及支持非常重要。

血友病如何家庭护理？

鼓励血友病患者进行家庭治疗，即在家中进行凝血因子的注射及出血后常规的护理。血友病中心向患者及家庭成员提供自我注射的培训，包括无菌观念、药物的配置、静脉的查找、静脉穿刺、静脉的保护、医疗废弃物的正确处置等护理。

其他的家庭护理，包括护理目标以及出血后可以采取的一般护理措施。

• 护理目标是预防出血。
• 患者尽可能地调整自己的生活方式以避免遭受创伤。
• 建议患者避免使用影响血小板功能的药物，特别是阿司匹林。可选用对乙酰氨基酚作为止痛药的安全替代剂。
• 急性出血应该及早治疗（可能的话要在2小时以内）。
• 关节肌肉出血后采取RICE辅助止血法。
• 鼻衄时：取坐位或半坐位，安抚镇静，前额部或颈部冷敷。
• 血尿时：减少活动，卧床休息，饮水利尿，尽快就医。

需要指出的是，并不是所有出血都适合家庭治疗，对于那些可能危及生命的出血，如脑出血、消化道大出血、咽后壁出血等，在及时进行自我注射后，需要及时到医院继续诊治，防止严重并发症的发生。

血友病患者日常生活管理要注意什么？

血友病患者能够胜任一般的任务，因此应该鼓励他们参加家庭、工作和娱乐场所的生产性和娱乐性活动。必须使血友病患者确信，他们可以得到他人的照顾和精神上的支持，从而他们不会孤独和消沉。

• 应当鼓励进行常规锻炼，以提高肌肉强度，保护关节和增强舒适度。
• 鼓励进行游泳和戴上一定的防护器具骑自行车。
• 应当避免身体接触性体育活动，不建议参加高碰撞运动，如足球、橄榄球、拳击和摔跤等。
• 患者在参加体育活动之前就应该向医生咨询讨论活动的适合性和活动之前的保护及预防措施。
• 应当鼓励参加有组织的体育项目，反对参加那些没有保护措施和缺乏监管的活动。

血友病病情需要日常监测哪些指标？

不论接受按需治疗还是预防治疗的患者，均应该定期到血友病中心进行关节功能、生活质量、影像学检查的评估，以了解目前治疗方案的有效性，必要时做出相应的调整。应该每隔6~12个月评估一次患者的以下几方面情况。

• 肌肉骨骼状态：按照评分标准，每年监测临床评分和放射线监测评分。
• 凝血因子浓缩物的使用情况。
• 抑制物的产生：按照前面提到的筛选试验检测。
• 输血相关感染：一般评估HIV、HCV和HBV的感染，如果需要，可以同时检查其他感染。
• 关注患者的生活质量。

血友病有哪些特殊注意事项？

• 静脉穿刺注射后，局部按压止血5分钟以上。
• 允许皮下注射，需要局部按压止血15~20分钟以上。
• 禁止肌肉注射、静脉切开术和动脉穿刺等。
• 避免动脉或大静脉穿刺。
• 避免出血关节或血肿的穿刺抽吸。
• 避免在因子治疗前进行任何有创性检查操作。
• 避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。

血友病怎么预防？

预防出血需要通过预防性替代治疗，具体见“治疗”部分。

血友病携带者在生育前可以进行遗传咨询，以探讨通过产前诊断方式避免新的血友病患儿出生。