血友病

发病部位:全身

就诊科室:血液内科

疾病用药:冻干人凝血酶原复合物 冻干人凝血因子Ⅷ 注射用奥扎格雷钠

疾病自测:暂无数据

 血友病A和血友病B患者症状相似,因此在这里不做区分。

血友病患者的症状包括三个方面:

  • 出血及出血相关症状:包括出血部位的疼痛、活动障碍、功能障碍等。
  • 出血所致损伤相关症状:反复的出血引起的累积损伤,如反复关节肌肉出血引起的关节病变、关节残疾或假肿瘤。
  • 治疗相关症状:血友病患者接受不安全治疗或因自身基因等因素在接受治疗后产生的并发症。如血源传播性病毒感染(乙肝、丙肝及HIV感染等)、凝血因子Ⅷ及Ⅸ抑制物。

血友病有哪些典型症状?

  • 重型患者:FⅧ或FⅨ活性<1%, 以自发性肌肉或关节出血为特征性表现。如未接受标准的预防治疗,致残率高。
  • 中间型患者:FⅧ或FⅨ活性为1%~5%,偶有自发性出血,小手术、外伤后可有严重出血,具有延迟性出血的特点。但是部分患者也可出现类似重型患者频繁自发性出血的症状。
  • 轻型患者:FⅧ或FⅨ活性为5%~40%, 大的手术或外伤可致严重出血,自发性出血罕见。很多患者是偶尔发现实验室检查异常,或者手术后过度出血而被诊断的。

关节出血

血友病患者最常见的症状,约有70%~80%的患者会发生关节出血。既可以在外伤后发生,也可以在日常活动后发生,部分出血发生在“无法察觉”的轻微损伤后。按照关节出血发生率由高到低分别为膝(45%)、肘(30%)、踝(15%)、肩(3%)、腕(3%)、髋关节(2%)及其他部位(2%)。

一般来说,重型血友病儿童在学步前以软组织出血为主,学步后由于自主活动增多,关节开始负重,关节出血的频率提高。

肌肉血肿

血友病患者特征性表现,发生率为10%~20%,分为自发性及外伤性。肌肉血肿所造成的危害与其位置有关,出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征,导致动脉压迫形成缺血性挛缩。

腹部肌肉出血在血友病A中也很常见,髂腰肌内部或者周围的出血可以导致疼痛及压痛。发生在右侧时可以类似阑尾炎的症状。股神经被累及时可以在大腿表面出现疼痛。

血友病可能有哪些伴随症状?

不同部位出血伴有不同的伴随症状。脑出血时患者可能会出现头痛、意识障碍、癫痫发作等症状,如得不到及时治疗,死亡率高。

关节出血时会伴有关节的肿胀、活动障碍,在医疗条件欠发达的地区,很多患者的关节出血症状被当作是关节炎的表现而不能及时诊断及治疗。长期反复的关节出血,会导致滑膜增厚、滑膜血管增生,长期积液及关节软骨及骨的破坏,出现关节畸形,活动范围降低,影响正常的生活。

肌肉出血时如果压迫神经,会引起神经支配部位的感觉异常及疼痛,如髂腰肌出血时患者往往会出现同侧腹股沟及下肢感觉疼痛及异常,这是因为血肿压迫股神经,治疗不当会造成股神经的不可逆损害。

血友病相关视频更多
什么原因会引起胃出血
什么原因会引起胃出血
王东梅 消化内科

466次播放

凝血障碍会变成血友病吗
凝血障碍会变成血友病吗
孙明丽 血液内科

631次播放

血友病相关音频更多
凝血功能障碍的原因

凝血功能障碍的原因

李红冬 内科 241次播放
凝血功能差怎么办

凝血功能差怎么办

李红冬 内科 348次播放
血友病相关问答更多
李红冬 李红冬 副主任医师
Q血友病是什么
A

此病主要表现为出血的,目前对于血友病这个...

王林中 王林中 主任医师
Q血友病的遗传方式
A

血友病应该及时进行治疗,在急性出血期可以...

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书