运动神经元病的病因和发病机制尚不明确，现在有多种假说，如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制等，目前较为统一的说法是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。

运动神经元病的病因有哪些？

感染与免疫

有学者认为可能与朊病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）有关。免疫功能测定发现，肌萎缩侧索硬化患者血中T细胞数目和功能异常、免疫复合物形成，推测患者的血清可能对前角细胞等神经阻滞存在毒性作用。

金属中毒

运动神经元病可能与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。研究发现，铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致疾病的发生。

遗传因素

本病多为散发，5%～10%的患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜（锌）超氧化物歧化酶基因。约20%的家族性和2%的散发性肌萎缩侧索硬化与此基因突变有关。

营养障碍

研究发现，肌萎缩侧索硬化患者血浆中维生素B₁及单磷酸维生素B₁均减少。

神经递质

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液中，抑制性神经递质（GABA）水平明显降低，而去甲肾上腺素较高。病情越严重，这种变化越明显。

危险因素

• 老年男性：运动神经元病的患者多为老年男性。
  
• 外伤史：运动神经元病的患者中多数曾有过不同程度的损伤。
  
• 过度体力劳动：矿工和重体力劳动者更有可能患运动神经元病。