诊断标准

目前关于运动神经元病的诊断并无金标准，主要通过临床表现、电生理、影像学检查等来综合判断。临床工作中，需要结合多种方法，联合作出评估。

运动神经元病需要和哪些疾病区别？

肯尼迪病

肯尼迪病（脊髓延髓肌肉萎缩症）是一种X连锁隐性遗传病，临床上罕见。主要表现为进行性肢体无力、肌肉萎缩，下肢病情严重，病程进展缓慢。预后较好。

颈椎病、腰椎病

颈椎间盘或腰椎间盘退行性变，是此类疾病发生和发展的主要原因。颈椎病的症状主要局限于上肢，多见于手部肌肉萎缩，常常伴有感觉障碍和括约肌障碍。腰椎病也常局限于单个下肢，伴有腰部或腿部疼痛。多发生于中年后人群，男女均有可能发生。

多灶性运动神经病

病因目前不明确，推测是与抗神经节苷脂（GM1）抗体相关的自身免疫病。主要表现为非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉系统一般不受影响。与肌萎缩侧索硬化非常相似，容易误诊。