运动神经元病的首选检查方式，对运动神经元病的诊断至关重要，患者可观察到异常的波形，显示出典型的神经源性损害。
运动神经元病患者检查过程中，腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常，免疫球蛋白可能增高。
进行此项检查是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。本病患者血常规检查正常，血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高，而其同工酶不高。免疫功能检查包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常。
运动神经元病可能导致患者脊髓变细，尤其是腰膨大和颈膨大处较明显。
可见神经源性肌萎缩的病理改变。
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