运动神经元病是一种异质性疾病，致病因素多样而且互相不影响，所以其治疗必须是多种方法联合应用，包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。治疗费用因每个患者的病情进展、所在地区有所不同。但总体来说，运动神经元病病程较长，治疗费用较高。

运动神经元病急性期如何治疗？

患者到晚期会出现呼吸衰竭，有时会出现突发呼吸困难而急诊。到这一阶段的患者需要到医院进行肺功能监测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气仪。

严重的进食困难和饮水呛咳，需要及时到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。

运动神经元病有哪些一般治疗措施？

呼吸支持

当运动神经元病的患者出现呼吸障碍，多采用气管插管或者气管切开的方法，其中，非侵袭性通气较为普遍，辅助以呼吸机通气，定期监测患者通气功能。另外，气道正压（即用面罩将持续的正压气流送入气道）可以用来处理夜间换气不足的情况，降低患者死亡率，提高生活质量。

营养支持

患者日常注意进食高热量、高蛋白食物。若因吞咽功能障碍，严重影响到患者生存，在医护人员指导下的肠道营养为较好的方法，经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养能够明显延长患者的生存期。

对症治疗

对症治疗是针对患者的症状进行治疗，可对症处理并发症，以达到减轻症状、提高患者的生活质量。

• 肌肉痛性痉挛者可以对症采用抗癫痫药物处理。采用抗胆碱能药物可以改善患者症状，也可以采取吸氧、雾化等方法。
• 排尿排便障碍的患者可以通过诸如番泻叶、乳果糖等药物的使用，改善症状。饮食上可以通过增加水分、纤维素等的摄入，以改善排便障碍。
• 运动神经元病的患者常常因为病痛产生抑郁情绪，临床上可以采用抗抑郁药物改善心境。
• 存在焦虑症状的患者，可给予氟哌噻吨美利曲辛等药物使用，并加强沟通，予以心理疏导。
• 存在睡眠障碍的患者可以给予阿米替林、唑吡坦、左匹克隆等药物，辅以心理治疗。
• 存在疼痛的患者可给予止痛药物治疗，常规采用非甾体类抗炎药，必要时应用阿片类药物。
• 喉头痉挛的患者可以给予劳拉西泮药物应用。
• 出现语言功能障碍的患者可早期给予康复锻炼。
• 舌肌痉挛的患者可采用局部降温或应用巴氯芬，必要时行外科手术治疗。

运动神经元病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

利鲁唑

主要是通过抗兴奋性氨基酸毒性，抑制谷氨酸毒性来治疗运动神经元病。服用利鲁唑18个月可有效改善预后，延长患者的生存期。该药存在消化系统的不良反应，服用期间需要定期监测肝肾功能。

依达拉奉

具有清除自由基作用，近年来先后被日本、美国和韩国药监部门批准，间断性连续应用6个月，对某些患者延缓病情进展过程存在一定的价值。

辅酶Q10和锂碳酸

辅酶Q10促进能量代谢，有效地中和氧自由基。有研究认为锂碳酸可以延缓病情进展，但是在临床上疗效不确切。这两种药物皆作为临床中辅助用药。

神经营养因子

主要有睫状神经营养因子( CNTF) 、胶质源性神经生长因子( GNTF) 以及胰岛素样生长因子( IGF-1) 。IGF-1 能够促进运动纤维生长，在临床研究中，采用 IGF-1 的患者生活质量可能会有一定程度的提高。IGF-1配合心理疗法可以明显提高效果。

运动神经元病如何进行中医治疗？

中医学中没有运动神经元病的病名，根据其发病特点及临床表现，可将其归于“痿病”或“痿症”，下肢症状明显者亦可称为“痿足辟”。

中药治疗

临床上应用补肾健脾疏肝的自拟方、健脾补肾熄风中药方及参麦注射液等进行治疗运动神经元病，试验效果明显，治疗有效。

针刺治疗

对运动神经元病的症状缓解有一定疗效，还可以联合艾灸、穴位注射和中药煎服综合治疗。

运动神经元病的治疗有什么新进展？

干细胞治疗

近来有研究表明，干细胞移植可以通过激活干细胞微环境，达到加强神经保护机制的治疗作用。临床前实验表明，其对运动神经元环境、脊髓丢失神经元和神经元的替代、神经肌肉接头的支持和免疫环境的调整方面均有改善。但是由于技术限制和临床试验的缺乏，干细胞治疗在临床上应用并不广泛。

基因治疗

由于遗传学研究的进展，人们提出了针对肌萎缩侧索硬化中去除已知的调控基因的不同方法。基因治疗在动物模型中显示出一定疗效，研究者利用SOD1模型小鼠进行实验，发现基因治疗的方法可以使小鼠提高运动能力、延缓发病时间及延长发病后生存时间。但这些研究都处于动物实验阶段，离临床治疗还有一段距离。

抗菌药物应用

头孢曲松可通过中枢神经递质谷氨酸起作用。动物研究证实，头孢曲松能够改善小鼠握力、控制体重下降以及增加生存时间。

他莫西芬也是一种具有前景的药物，国内的临床试验认为其可以延长病人的生活时间。

米诺环素为二代四环素类抗菌药物，研究认为该药存在神经保护作用，动物实验提示它可以推迟小鼠发病时间，延长生存期。