原醛症的急重症主要是指发作性低血钾时出现肌无力、呼吸肌麻痹等紧急情况,需积极补钾;或者原醛症患者血压升高至针对高血压危象,一般指舒张压高于130 mmHg,应积极控制血压,防止心脑血管急症发生。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
药物治疗主要分为:螺内酯、依普利酮、氨苯蝶啶或阿米洛利、糖皮质激素。
对于不能手术的肿瘤患者以及特醛症患者,用螺内酯(安体舒通)治疗,起始治疗剂量为20mg/d,如病情需要,可逐渐增加剂量(最大不宜超过100mg/日)。开始服药后可逐渐停止补钾,定期需监测血钾,根据血钾水平调整安体舒通剂量。必要时加用其他降血压药物。
长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿、女子月经不调等不良反应,可换用依普利酮,以减少副作用。肾功能不全患者慎用,以避免高钾血症。
GRA患者可用糖皮质激素治疗,通常成人用地塞米松,一般血钾上升较快而高血压较难纠正,可加用其他降血压药治疗,如钙拮抗药等。儿童期患者可用氢化可的松,对儿童生长发育的影响较小。
以腹腔镜单侧肾上腺全切术为首选。不推荐仅切除醛固酮腺瘤,因部分腺瘤为多发,单纯腺瘤摘除可能术后复发。特别需要注意的是:术前控制血压、血钾和酸碱平衡。
图1 腹部切口探查肾上腺
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