原发性血小板增多症，起病缓慢隐匿，约20%患者，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大做进一步检查而确诊。

约1/3患者就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，约80%患者因原因不明的出血及血栓形成而就诊。其中，血栓的发生率较出血少，国内患者中约30%有血栓形成，并出现相应的临床症状。脾大可见于50%~80%患者。

原发性血小板增多症有哪些典型症状？

出血

本病大多因出血倾向就诊而被发现。

出血为自发性，可反复发作，间歇期较长，以消化道出血常见，也可有牙龈出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑。少数因创伤和手术中止血困难得以发现。出血原因主要是获得性血管性血友病，其可引起vWF蛋白的大量消耗，是导致患者出血的重要原因。

既往的研究显示，患者的年龄、血栓史、脾肿大，疾病的持续时间、肝功能异常以及感染等因素都是影响患者出血的危险因素。此外，微循环中的小血栓形成、继发的纤溶亢进等，亦可导致出血。

血栓和栓塞

本病由于血小板极度增多、部分患者血小板黏附性增高可致动脉或静脉内血栓形成。

血栓和栓塞，好发于脾静脉、肝静脉、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内动脉及肢端动脉等，并常常引起相应症状，患者表现为腹痛、手发麻、发绀、肿胀、趾指坏死等。脑血管微血栓可致短暂性脑缺血发作，下肢静脉血栓脱落时可并发致死性肺梗死。

脾大

约50%~80%的患者有脾大，多为中度脾大，巨脾少见。约半数患者有轻度肝肿大，一般无淋巴结大。

原发性血小板增多症可能有哪些伴随症状？

约20%~30%患者有体重下降、盗汗、低热和瘙痒症，本病还有头晕、疲乏、乏力等症状