患者的生活质量主要与血栓相关，少数血小板数极高的患者可有出血症状。因此，治疗目标应是预防血栓和出血，降低疾病转化的风险。合理治疗必须建立在对危险度的分层的基础上。
对于血小板过高伴有危及生命的出血或血栓并发症者，血小板去除术可作为紧急治疗措施，治疗可应用血细胞分离机去除血小板，同时可给予患者羟基脲等化疗药物，迅速降低血小板数。一般在3~4小时连续分离相当于患者2倍的血容量，可以使患者的血小板数快速降低到500×109/L。
有心血管危险因素的患者，应进行戒烟、控制血压和血糖。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
药物治疗需要在医生指导下根据危险度分层指定具体治疗方案。
儿童ET由于发病率较低，没有统一的诊疗标准。但由于儿童发生血栓的几率较成年人低，且应用氨基水杨酸药物存在Reye综合征等风险，儿童的用药更为慎重及个体化。且血小板控制的目标值可较成年人高。
为本症主要治疗措施，目的是破坏异常的巨核细胞，使得血液循环中的血小板数正常或接近正常。既往应用二甲磺酸丁酯氮芥（白消安）、苯丙氨酸氮芥（马法兰）等烷化剂，但由于这些药有继发肿瘤的可能性，近年来已较少应用，现仅作为老年患者的二线药物选择。
系抗代谢药，引起继发性肿瘤的可能性相对较小，目前应用较多。羟基脲作为降细胞治疗一线药物，，8周内80%患者的血小板计数可降至500×109/L以下，然后给予适当的维持剂量治疗；若复发，可重新使用。
血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者，可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
该药对人巨核细胞前体细胞有抗增殖作用，故对本病亦有效，其还能抑制GM-CSF、G-CSFIL-3和IL-11等刺激血小板生成的细胞因子表达，以及刺激巨核细胞生成负性调节因子。该药为年龄<40岁患者的首选治疗药物，对常规化疗耐药者也有效
部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能检查，仔细询问患者是否有精神病史。治疗过程中应进行血常规监测：治疗的第1个月每周1次，第2个月每2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。
通过影响巨核细胞分裂后时相，使巨核细胞不能完全成熟，以减少血小板的生成。研究显示治疗有效率达到94%，对其他治疗产生耐受的患者也有效，是降细胞治疗的二线药物。该药副作用有头痛、头晕、水钠潴留和心悸，但继续使用其副作用常减轻或消失。
当血小板数过高，并有可能或已经发生血栓时，可口服小剂量阿司匹林。但在病程中，若患者血小板>1000×109/L，服用阿司匹林可增加出血风险，应慎用。血小板>1500×109/L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。
为本症主要治疗措施，目的是破坏异常的巨核细胞，使得血液循环中的血小板数正常或接近正常。既往应用二甲磺酸丁酯氮芥（白消安）、苯丙氨酸氮芥（马法兰）等烷化剂，但由于这些药有继发肿瘤的可能性，近年来已较少应用，现仅作为老年患者的二线药物选择。
系抗代谢药，引起继发性肿瘤的可能性相对较小，目前应用较多。羟基脲作为降细胞治疗一线药物，，8周内80%患者的血小板计数可降至500×109/L以下，然后给予适当的维持剂量治疗；若复发，可重新使用。
血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者，可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
32P为治疗本病的重要手段，效果佳，且效快。可口服或静脉注射，必要时3个月后重且给药。尽管32P有引起肿瘤的可能性，但对于老年患者仍是一种方便有效的治疗。
异体造血干细胞移植（allo-HSCT）对于ET的作用尚不明确，但对于ET 转化成的PMF 者，必要时可考虑allo-HSCT。
因术后可致血小板明显升高，血栓形成。
目前中医对ET的治疗尚未达成共识，作为一种慢性骨髓增殖性肿瘤，瘀血为其重要病理基础，其治疗总以活血化瘀为主。
有心血管危险因素的患者应积极进行相关处理，包括戒烟、高血压患者控制血压、糖尿病患者控制血糖等。
若发生血栓形成和栓塞，可用纤溶激活剂治疗。
对于其他治疗手段效果欠佳的ET 患者，必要时可考虑选择靶向抑制JAK2 V617F 或MPL W515L/K信号传导的试验性药物。JAK2抑制药，如ruxolitinib，在目前的临床试验中，能使近一半的患者血小板数目恢复正常，随访15个月，82%的患者血小板水平维持在600×109/L一下。12%的患者可见JAK2等位基因负荷减低了50%以上。
血小板升高的原因及危害
骨髓增殖性肿瘤的症状
朱笋
副主任医师
原发性血小板减少性紫癜应该看一下是什么原...
