尤文肉瘤是什么？

尤文肉瘤也叫尤文氏肉瘤、尤因肉瘤，是一种于多发于儿童和青少年的骨肿瘤，主要发生于骨盆，股骨，胫骨、肱骨和肋骨，也常出现在骨骼临近的软组织中（如胸壁、臀肌、胸膜腔和颈部肌肉），是影响儿童和青少年的第二常见的原发性恶性骨肿瘤，具有高度侵袭性。

尤文肉瘤在人群中的发病情况是怎样的？

在美国10~19岁儿童和青少年中，尤文肉瘤发病率为每百万人9~10例。

尤文肉瘤的平均诊断年龄约为15岁，大多数患者为青少年，男性患者（59%）略多于女性患者（41%）。

尤文肉瘤有哪些类型？

疾病分型

尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET），以及胸壁的小细胞恶性肿瘤（也称为Askin瘤）。

疾病分级

尤文肉瘤属于恶性骨肿瘤，可根据美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）针对所有恶性骨肿瘤的组织学分级系统进行分级。

组织学分级主要根据活检样品中细胞的外观，将所有骨癌分为GX、G1、G2、G3四个等级。低等级肿瘤细胞看起来更像正常细胞，不太可能快速生长和扩散，而高度恶性肿瘤细胞看起来更为异常。

所有的尤文肉瘤都是属于G3级别的高度恶性肿瘤。

疾病分期

尤文肉瘤可以大略分为两个阶段，局灶性尤文肉瘤和转移性尤文肉瘤。

• 局灶性尤文肉瘤表示肿瘤仅有一个原发灶（初始发病点），身体其它部位没有发现肿瘤。
• 转移性尤文肉瘤表示在除原发灶以外的身体部位发现肿瘤。

尤文肉瘤的具体分期主要参考美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）针对所有恶性骨肿瘤的TNM分期系统，从四个方面对肿瘤进行分期。

肿瘤大小（T）

描述原发肿瘤的大小以及其是否出现在骨骼的不同区域。

• T0：没有证据表明存在原发性肿瘤。
• T1：肿瘤的宽度不超过8厘米。
• T2：肿瘤宽度大于8厘米。
• T3：肿瘤在同一骨骼的多个部位。

淋巴结受累情况（N）

描述扩散到附近区域的淋巴结的程度。

• N0：没有扩散到附近的淋巴结。
• N1：癌症已经扩散到附近的淋巴结。

有无远处转移（M）

癌症是否已转移（扩散）到身体的其它器官，最常见的转移部位是肺或其它骨骼。

• M0：没有扩散到远处的器官。
• M1a：癌症仅扩散到肺部。
• M1b：癌症已经扩散到身体其它远处。

组织学分级（G）

所有尤文肉瘤均属于G3级别。

一旦确定了T、N、M、G的类别，就可以将信息合并起来表示一个总体阶段分期。这些分期以罗马数字Ⅰ至Ⅳ（1~4）进行描述，数字越大，则分期靠后，具体包括以下几组。

ⅠA期

T1，N0，M0，GX或G1：肿瘤直径不超过8厘米（T1），组织学分级无法评估或属于低级别（GX或G1），尚未扩散到附近的淋巴结（N0）或转移到身体远处（M0）。

ⅠB期

T2或T3，N0，M0，GX或G1：肿瘤直径大于8厘米（T2），或者位于同一骨骼的多个位置（T3），组织学分级无法评估或属于低级别（GX或G1），尚未扩散到附近的淋巴结（N0）或转移到身体远处（M0）。

ⅡA期

T1，N0，M0，G2或G3：肿瘤直径度不超过8厘米（T1），并且组织学分级上属于高度恶性肿瘤（G2或G3），尚未扩散到附近的淋巴结（N0）或转移到身体远处（M0）。

ⅡB期

T2，N0，M0，G2或G3：肿瘤直径大于8厘米（T2），并且组织学分级上属于高度恶性肿瘤（G2或G3），尚未扩散到附近的淋巴结（N0）或转移到身体远处（M0）。

Ⅲ期

T3，N0，M0，G2至G3：在同一骨骼中的一个以上的位置（T3）的高度恶性肿瘤（G2或G3），尚未扩散到附近的淋巴结（N0）或转移到身体远处（M0）。

ⅣA期

任何T，N0，M1a，任何G：肿瘤仅扩散至肺（M1a），尚未扩散到淋巴结（N0）或身体的其它部位。

ⅣB期（如果以下两项中任何一项适用，即属于ⅣB期）

任何T，N1，任何M，任何G：如果肿瘤已扩散到附近的淋巴结（N1），那么无论肿瘤大小、组织学分级和远处转移情况如何，均属于ⅣB期。

任何T，任何N，M1b，任何G：如果肿瘤已扩散到除肺（M1b）以外的身体远处，那么无论肿瘤大小、淋巴结受累情况和组织学分级如何，均属于ⅣB期。