由于尤文肉瘤为全身性疾病，大多数患者在诊断时，即使没有明显转移灶，也存在亚临床转移。如果单纯进行局部治疗，复发率高达80%~90%。因此，初治的尤文肉瘤患者，一般接受的是多药化疗和局部控制措施（手术和/或放疗）相结合的综合治疗。

目前，儿童及青少年尤文肉瘤的治疗，主要参考美国儿童肿瘤研究协作组（COG）的治疗方案。

化疗

化疗方案

尤文肉瘤的化疗，一般包括术前的新辅助化疗和术后的辅助化疗。常用化疗方案为VDC方案（长春新碱+多柔比星+环磷酰胺）与IE方案（异环磷酰胺+依托泊苷），一般每2至3周交替使用。对于术前新辅助化疗，如果患者骨髓抑制恢复，且没有明显的化疗禁忌证，可以适当缩减化疗间隔时间。

如果患者无疾病进展，一般在术前先进行4~6个疗程的新辅助化疗，术后再用同样的方案进行辅助化疗。总疗程一般为48周左右。

化疗前，患者情况需满足以下所有条件：

• 嗜中性细胞绝对计数≥1×109/L；
• 血小板（PLT）≥100×109/L；
• 谷丙转氨酶（ALT）<正常高限10倍；
• 尿常规正常。

不良反应

化疗常见的不良反应包括脱发、口疮、食欲不振、恶心和呕吐、腹泻、感染机会增加（白细胞过低）、容易瘀伤或出血（血小板过低）、疲劳（红细胞过低）。这些不良反应在治疗结束后，大多数都会消失，也可以通过药物、输注成分血等方法，来减轻不良反应。同时，不同的化疗药物可能会带来一定的不良反应。

• 环磷酰胺、异环磷酰胺和多柔比星有肾脏毒性，可能会引起出血性膀胱炎，从而导致尿液中带血，可以用美司钠进行预防。
• 多柔比星会对心脏有损害，需要在治疗中做心动图来监控这种风险；同时，多柔比星还可能会有肺毒性，可用糖皮质激素进行对症治疗。
• 依托泊苷可能会增加远期白血病的风险，不过并不常见。
• 长春新碱、依托泊苷和异环磷酰胺有神经毒性，可能会导致肢体疼痛、便秘、腹绞痛、肢体麻木、感觉异常、振动感减弱、步态失调、嗜睡、精神异常等症状。

通常，这些症状会在停止治疗后消失或好转，但在部分患者中，这些不良反应可能会持续较长时间。

放疗

放疗方案

尤文肉瘤对放射线非常敏感，因此，可以将放疗与手术、化疗相结合，提升治疗效果。放疗的时机，可以在术前和/或术后。

对于初治的、无远处转移的，且有可能完全切除的肿瘤来说，可以通过术前放疗来缩小瘤体，提高完全切除的可能性。术前放疗一般在治疗的第13周开始、化疗第6疗程结束时进行。

如果存在术后大体残留或镜下残留、术中肿瘤污染、淋巴结或胸膜转移，则需要在术后进行局部放射治疗。术后放疗时机一般在治疗的第15周，与化疗第7疗程同时开始。

对于初治且确诊时，有远处转移的肿瘤来说，放疗一般与化疗的第5个疗程同时开始。如果没有条件，也可以在化疗第5疗程结束后开始放疗，后续化疗适当推迟。

不良反应

放疗的不良反应主要取决于放射线的剂量及其部位，其影响可分为短期的和长期的。

短期问题主要是对受辐射区域皮肤的影响，其影响可能从轻度的晒伤样变化和脱发，到更严重的皮肤反应。辐射也可能降低血细胞计数和中性粒细胞水平。如果辐射到腹部或骨盆，可能会引起恶心、腹泻和泌尿系统问题。

尤文肉瘤有哪些手术治疗？

尤文肉瘤的手术治疗

手术切除是尤文肉瘤治疗的重要部分，其主要目的是切除所有的肿瘤组织。由于少量的癌细胞残余即可导致肿瘤复发，因此，为了降低复发的风险，外科医生会将肿瘤及其周围的一些正常组织切除，以便达到切缘阴性（即手术切除部位的边缘不再有癌细胞）。和单纯局部放疗相比，手术切除病灶可减少局部复发和二次肿瘤问题。

对于手臂或腿部的大多数肿瘤，手术可切除部分或全部患骨，而手臂或腿部则基本保持完整，这被称为保肢手术。需要取出的骨头可以用骨移植术（身体其它部分的骨头或其他人的骨头）或内置假体（一般是由金属和其它材料制成的棒状装置）来代替。但如果肿瘤位于难以修复的骨骼部分，或者肿瘤延伸到重要的神经或血管，则很难通过保肢手术来完全切除肿瘤。如果需要截肢才能使达到切缘阴性，则应考虑截肢。

此外，对于年龄较小的患者的腿部肿瘤，尤其是膝盖附近的肿瘤，有一种手术方案旋转成形术。旋转成形术可以看作是一种特殊的截肢手术，它会将肿瘤及其生长的骨段，还有膝关节，全部切除掉，然后将患者的小腿（包括足部）旋转，将它连接到余下的股骨（即大腿骨）上，同时，用小腿义肢来补足被截短的腿部。这样，原来的踝关节会替代膝关节的功能，可以提升术后的腿部功能，改善患者的行动能力。但由于原来膝盖的地方变成了一只倒置的脚，因此，外观上可能会有一定的接受难度。

对于胸壁的肿瘤，外科医生通常必须切除患病区域并清除附近的肋骨，然后，可以用人造材料代替肋骨。如果肿瘤已经扩散到肺部，则可以在开胸手术中打开胸部并去除肺部肿瘤。通常，这些患者还需要接受胸部放疗。

对于盆腔肿瘤，放疗往往是首选治疗方法。但如果肿瘤对初始化疗反应良好，则可以选择手术。对于手术中切除的盆骨部位，有时可以在术后重建盆骨，但在某些病例中，为了完全切除肿瘤，可能需要切除盆骨及该侧腿部。

对于脊柱肿瘤，手术很难完全清除，因此，放疗有时是更好的选择。如果进行了手术，通常需要在术后进行放疗，以杀死所有残留的肿瘤细胞。

术后并发症

尤文肉瘤手术通常不太容易发生严重的短期并发症，可能的短期不良反应包括对麻醉的反应、出血过多、出现血块和感染。术后，患者往往会发生疼痛，可能需要使用一段时间的强效止痛药。

手术的长期不良反应取决于肿瘤部位以及手术方案。

相对于其它手术方案，保肢手术患者的术后愈合时间相对较长，因为，手术前后使用的化学药品会增加感染的风险并影响伤口的愈合。由于保肢手术有移植骨或内置假体，因此如果发生感染，可能会很难治疗，甚至需要进一步手术。同时，移植骨或内置假体可能会发生断裂或变得松弛，需要更多的手术来进行修复。而对于成长中的儿童来说，由于身体的生长发育，因此，在未来几年可能需要进行更多手术，替换内置假体，以便使其适合不断生长的体型。

截肢患者的术后康复比保肢手术更快，但也容易受到感染的困扰，对腿部截肢的患者来说尤为如此。因为随着时间，截肢部位皮肤上的压力会而导致皮肤破裂，增加感染发生的可能性。

这些术后并发症，需要长期随访和及时就医。

尤文肉瘤的治疗有什么新进展？

自体造血干细胞移植

尤文肉瘤的自体造血干细胞移植治疗是一种还在临床试验研究中的治疗方法，针对的是难以用其它疗法治愈的尤文肉瘤，例如已经转移到身体其它部位或在标准疗法后复发的肿瘤。

靶向治疗

靶向疗法是一种使用药物特异性攻击癌细胞的疗法。与化疗和放疗相比，靶向疗法对正常细胞的伤害通常较小。用于治疗尤因氏肉瘤的靶向疗法目前正在研究中，主要包括：

• 单克隆抗体疗法：针对1型胰岛素样生长因子受体（IGF-1R）的单克隆抗体正在临床二期试验中，用于治疗转移性尤文肉瘤。
• 激酶抑制剂疗法：卡博替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断癌细胞分裂所需的蛋白质。这种疗法正在临床二期试验中，用于治疗复发性尤文肉瘤。