肢端肥大症 (巨人症,肢端肥大)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 骨外科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

症状

长期过度分泌的生长激素(GH)可导致三方面症状:

  • 全身软组织、骨和软骨过度增生;
  • 垂体肿瘤压迫症状;
  • 代谢紊乱性疾病和并发症,如糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加。

这些严重影响患者健康和生存质量,寿命缩短。

肢端肥大症有哪些典型症状?

生长激素过度分泌表现

  • 软组织和皮肤过度增生:皮肤粗厚、面部粗糙、牙齿稀疏、鼻和额骨以及颌部增大、巨舌、声音变得更低沉、手足肥大,鞋号变大等;
  • 骨和关节:滑膜组织和软骨增大导致膝、踝、髋、脊柱等关节出现肥大性关节病;
  • 内脏增大:许多内脏器官增大,包括甲状腺、心脏、肝脏、肺脏和肾脏,出现甲状腺结节、心肌病、心脏瓣膜关闭不全等。

垂体肿瘤压迫症状

  • 头痛:肿瘤压迫而致眼后部、额部或颞部疼痛;累及第三脑室和室间孔,影响脑脊液循环而致颅内压升高,可有全头痛,并伴有恶心、呕吐、视乳头水肿等颅高压表现。
  • 视觉异常:视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视;最常见的视野缺损为双眼颞侧半盲。
  • 腺垂体功能减退症:压迫正常垂体组织,患者可发生腺垂体功能减退症。
  • 高泌乳素血症:由于肿瘤压迫垂体柄及垂体门脉系统或同时合并有泌乳素瘤所致。女性患者常有闭经、溢乳、不育,男性则有性欲减退和阳痿。
  • 下丘脑功能障碍表现:肿瘤增大影响下丘脑,可出现食欲亢进、肥胖、睡眠障碍、体温调节异常、尿崩症等下丘脑功能障碍的表现。

并发症

糖脂代谢紊乱

胰岛素抵抗、糖耐量减低乃至继发性糖尿病,可伴有高甘油三酯血症等。

呼吸系统异常

阻塞性睡眠呼吸暂停总体发生率约为40%~50%,是由颅面畸形、巨舌症以及咽喉部软组织增大引起;肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加,呼吸道感染增加、喘鸣和呼吸困难。

心血管疾病

主要表现为血压增高、心肌肥厚、纤维化、心脏扩大、心力衰竭、动脉粥样硬化和冠心病等。

其他并发症

可出现肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加、高磷血症、骨质疏松;结肠息肉、结直肠癌的发生率增高。

内分泌综合征表现

多发性内分泌腺肿瘤综合征1型(MEN-1)、McCune-Albright综合征、Carney复合征等。

肢端肥大症可能有哪些伴随症状?

乏力、多汗、关节肿痛等。

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