肢端肥大症 (巨人症,肢端肥大)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 骨外科 中医科

疾病用药:暂无数据

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治疗

肢端肥大症的治疗手段有手术、放射治疗和药物治疗。经蝶窦手术作为大多数患者的主要治疗方法。

治疗目标:

  • 随机血清生长激素(GH) <2.5ng/ml,口服葡萄糖耐量试验(OGTT)GH谷值<1ng/ml;
  • 血清IGF-1下降至正常范围;
  • 垂体肿瘤缩小或消除;
  • 临床症状及合并症消除或减轻,特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面;
  • 尽可能保留垂体内分泌功能。

肢端肥大症的治疗应在系统全面病情评估的基础上采取个体化的治疗方案(手术、药物或放疗),大部分垂体GH腺瘤首选腺瘤切除,经鼻蝶窦微创垂体瘤成为目前最为常用的术式。

对于垂体微腺瘤和有肿瘤压迫、视觉受损或有头痛症状的大腺瘤患者均需要首选手术治疗,术后若IGF-1降到正常范围且OGTT试验GH谷值小于1ug/L则后续定期监测即可,当术后IGF-1 仍高于正常范围、OGTT试验GH谷值大于1ug/L,需进一步采用药物治疗或放射治疗,放疗后的过渡期也需采用生长抑素(SSA)类治疗。

对于以下患者可首选药物治疗:

  • 预期手术无法完全切除的垂体大腺瘤且无肿瘤压迫症状者;
  • 不适合手术的患者(全身情况较差、难以承受手术风险、或因气道问题麻醉风险较高、或有严重心肌病、重度高血压和高糖尿病等全身表现者);
  • 不愿意接受药物治疗的患者。

生长抑素类似物(SSA)是肢端肥大症药物治疗中的首选。

若药物治疗后,IGF-1 仍高于正常范围、OGTT试验GH谷值大于1ug/L,患者全身一般状况改善后,可继续采用手术治疗,不达标者可继续选用放射治疗,放疗不达标者可继续采用药物治疗,如生长抑素类似物(SSA)和或多巴胺受体激动剂(DA)。

肢端肥大症有哪些一般治疗措施?

控制血糖、血压、心脏肺功能等;保持呼吸道通畅。

肢端肥大症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

生长抑素类似物(奥曲肽、兰瑞肽、帕瑞肽等)、多巴胺能激动剂和GH受体拮抗剂(培维索孟等)。

药物治疗主要用于:

  • 不能手术或不愿手术者;
  • 手术前缩小肿瘤体积;
  • 手术或放疗效果不佳或复发者;
  • 肿瘤切除后残余肿瘤的辅助治疗;
  • 改善并发症。

对于血清IGF-1仅有轻度升高且GH过量的轻微体征和症状的患者,可用多巴胺激动剂(通常为卡麦角林)进行辅助药物治疗。

肢端肥大症有哪些手术治疗?

手术是垂体GH瘤的一线治疗方案,经鼻蝶窦微创手术与传统开颅手术相比创伤小、并发症更少,死亡率更低,成为目前最为常用的术式,一次手术不成功患者能够耐受且有手术适应证的情况下可进行二次手术。手术缓解率与术前GH和IGF-1水平以及肿瘤大小、是否存在周围组织侵袭等成反比。

严重全身肢大表现(包括呼吸道肥厚阻塞麻醉插管困难、严重心肌病、心肺功能障碍等)可术前使用生长抑素类似物改善症状。

术后药物控制不佳者,可考虑联合GH受体拮抗剂培维索孟等。

放疗

垂体生长激素瘤尤其是大腺瘤术后病情未缓解、手术有肿瘤组织残留、患者身体状况不适合手术治疗、药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用时,可采用放射治疗。立体定向放疗比传统放疗疗效确切、副反应少。

放疗后要监测和关注是否出现垂体功能低下、视神经受损、肿瘤等。

肢端肥大症如何进行中医治疗?

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

肢端肥大症有哪些其他治疗措施?

垂体前叶功能减退的替代等。

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