本病少见，发病率为每年每百万人口约5～10例，但多急剧发病，65%～75%病人在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。根据发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期。根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。

　　多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。