病因分类
一、溶血性黄疸
二、肝细胞性黄疸
(一)黄褐型病毒性肝炎
1、急性黄疸型病毒性肝炎
2、重症病毒性肝炎①急性重型肝炎(暴发型肝炎)②亚急性重型肝炎(亚急性肝坏死)③慢性重型肝炎
3、慢性黄疸型病毒性肝炎
(二)黄直型传染性单核细胞增多症
(三)全身性巨细胞性包涵体病
(四)钩端螺旋体病卧 (Weil病)
(五)其他急性全身性感染所致的黄立
(六)原发性妊娠急性脂肪肝
(七)中毒性肝损伤
(八)急性醇性肝炎
(九)心源性黄增
(十)肝硬化
(十一)甲状腺功能亢进症并发黄增
三、阻塞性黄疸
(一)肝内阻塞性黄疾
1、肝内淤胆①毛细胆管炎性病毒性肝炎;②药物性黄疸;③妊娠期特发性黄疸;④醇肝综合征;⑤良性手术后黄疸;⑤特发性良性复发性肝内淤胆;①原发性胆汁性肝硬化。
2、肝内机械性梗阻①原发性硬化性胆管炎;②肝内胆管结石;③华支晕吸虫病;④蓝氏贾第鞭毛原虫性胆管炎;⑤阻塞性黄疸型肝癌。
(二)肝外阻塞性黄殖
1、急性梗阻性化脓性胆管炎
2、胆总管结石
3、先天性胆总管囊肿
4、胰头癌
5、乏特壶腹周围癌
6、急性与慢性胰腺炎
7、胆总管与肝胆管癌、胆总管腺肌瘤病。
8、原发性胆囊癌
9、十M指肠球后溃疡
四、胆红素代谢功能缺陷疾病
(一)先天性胆红素代谢功能缺陷
1、Githert综合征
2、Dubin-Jolmson综合征
3、Rtr综合征
4、Crigl6r-Najjar综合征
(二)获得性胆红素代谢功能缺陷
肝炎后间接胆红素过高血症。
机 理
前面曾提及黄疸与血清胆红素增高有关,血清胆红素的主要来源是血红蛋白。正常情况下,人体血液中的红细胞不断从骨髓中产生。红细胞寿命约120 d,衰老的红细胞在单核一巨噬细胞(网状内皮)系统被破坏和分解,成为胆红素、铁和珠蛋白三种成分。这种胆红素是游离的)结合性的,不溶于水,而是脂溶性的。它与血清清蛋白紧密结合而输送,不能从肾小球滤过,血清胆红素定性试验呈间接反应,故称为间接胆红素或非结合胆红素。
间接胆红素输运到肝细胞膜之旁时,胆红素和清蛋白解离,前者被肝脏所摄取。肝细胞浆内有两种载体蛋白*蛋白与z蛋白)与胆红素结合,并输运至微粒体中,受葡萄糖醛酸转移酶的作用,绝大部分结合成双葡萄糖醛酸胆红素,这种结合的胆红素呈血清胆红素定性试验直接反应,故称其为直接胆红素,为水溶性,可通过肾小球排出。结合胆红素随胆汁排泄入肠内之后被肠内细菌分解成为无色的尿胆原,其中大部分氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素。一部分尿胆原在肠内被吸收,经门静脉进人肝脏。回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素,随胆汁排人肠内,形成所谓的“胆色素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原,则经体循环由肾脏排出。
在正常情况下,胆红素进人和离开血液循环的速度保持动态平衡。所以正常人体中的胆红素是恒定为17.1umol/L(1mg%,其中直接胆红素约0-0.2mg间接胆红素约0.7-0.8 mg尿胆原为少量,粪便保持正常黄色。黄疸形成的过程与人体血液中红细胞的破
坏、肝脏的正常功能及胆道畅通因素直接相关,三者中任何一个环节发生病变或故障时,胆红素就会大量反流或存留在血中,血清胆红素量就可以升高,当>34.2 umol/L(2mg%)时,即可出现黄疸。
溶血性黄疸是由于:①大量红细胞被破坏,网状内皮系统形成大量非结合胆红素,超过正常肝脏处理的能力,循留在血液中形成黄疸;②大量红细胞被破坏所致的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,可减弱正常肝细胞的 胆色素代谢功能,致黄疸加重。并导致粪中粪 胆素原及尿中尿胆素原排量增加。因此,在溶血性黄疸时,血清胆红素定糊验呈间接反应,尿中无胆红素,而尿胆素原排量增加。 田胞性黄值时:①受损的肝细胞处理胆潜力减弱,致正常代谢所产生的间接胆指全部转为直接胆红素,致血中间接胆加;②未受损的肝细胞,仍能将间接胆地为直接胆红素而输人毛细胆管;③但接胆红素可经坏死的肝细胞反流人血,细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿。胆管内胆栓形成,使胆汁排泄通路受灾较多的直接胆红素反流人血循环中。于细胞性黄疸时,血中直接与间接胆红 高,有胆红素尿。粪中粪胆素原与尿中 源的排量,则以肝细胞的损害和毛细胆塞程度而定。如果肝内毛细胆管阻塞明粪中粪胆素原与尿中尿胆素原均减肝细胞损害明显,而毛细胆管阻塞较粪中粪胆素原排量可在正常范围,而尿Z素原排量增多。阻塞性黄疸时,无论是肝内的毛细胆管、肝外的肝胆管、胆总管、乏特壶腹任何部位发生阻塞,则阻塞上方的胆管断增高,胆管扩张,终致小胆管与毛细皮裂,胆汁中胆红素反流人血中,从而出包阻塞性黄疸可区分为肝内性与肝外内阻塞可由于毛细胆管炎型病毒性肝Z发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等所汗外阻塞可由于肝外胆管的炎症水肿、缀成、蛔虫、结石、肿瘤等所致。血清胆红性试验呈直接反应;不完全梗阻时,粪便胆素减少,完全梗阻时,粪便中粪胆素消粪便颜色变浅或呈灰白色;尿中尿胆主不完全梗阻时减少,在完全梗阻时消巨尿中胆红素阳性。胆红素代谢缺陷所致黄疸:是指肝细胞对素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷,或由细胞内葡萄糖醛酸转移酶的缺陷所致的黄床少见,大多发生于小儿和青年期,有家族遗传性。