儿童型肠套叠多为原发性肠套叠，即原因不明的肠套叠，可能是由于肠道的蠕动节律紊乱导致，仅有10%左右的儿童型肠套叠可能是由于感染、肠道发育异常、幼儿性息肉等其他原因引起。
与儿童型肠套叠相反，成人型肠套叠90%以上为继发性肠套叠，通常是由肠道内的息肉、肿瘤、憩室以及肠道蛔虫病等导致。
肠套叠通常是由于肠道蠕动节律异常导致的。
正常的肠管呈波浪样蠕动，当某段肠管发生异常的蠕动时该段肠管容易被推入进相邻的肠腔内导致肠套叠。
异常的肠蠕动可以是原发的（原因不明），也可以继发于某些肠道疾病，肠道的占位病变在肠蠕动推动下将近端肠管带入（套叠）远端肠腔。
90%以上的儿童型肠套叠没有明显诱因，少见的诱因包括腺病毒、轮状病毒感染，肠道发育畸形，寄生虫，息肉或憩室等。
导致成人型肠套叠的病理改变常包括肠道息肉、肿瘤、憩室、炎性肠病、子宫内膜异位症、手术瘢痕、肠道蛔虫病、肠结核等。
