过去对本病不用积极治疗措施，仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食，避免过分的剧烈活动，避免任何感染及外伤，上述措施对保护肾功虽有好处，但终少积极意义。近年来，对已经确诊之早期病例，常积极采取减压手术，收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时，外科手术更是必须考虑的，如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳，过去在成年病例发现本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出现尿毒症后生存年限，常不超过5年。现在对早期病例，积极采用减压手术，对晚期病例采用透析治疗或肾移植，预后较过去大有改观。
