目前,尚无治愈或逆转该病的特效药物,治疗原则为对症处理,预防并治疗并发症,尽可能延缓肾功能的恶化。当疾病进入终末期时,可进行肾移植、血液透析、腹膜透析等肾脏替代治疗。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
患者可在专业医生指导下使用以下药物进行对症治疗。
囊肿破裂、结石或血凝块梗阻尿路等致绞痛或疼痛持续的患者,可给予解痉、止痛剂。
控制高血压可以延缓疾病的发展,首选降压药物为普利类血管紧张素转换酶抑制剂、沙坦类血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。晚期患者高血压通常较为顽固,多需联合用药。
肾脏、囊肿、或尿路感染时,最好根据尿细菌培养的结果,选用敏感抗生素治疗感染。
在没有药敏结果的情况下,肾脏的囊肿内感染首选左氧氟沙星等喹诺酮类抗生素治疗。
合并大量蛋白尿患者,可使用雷公藤多苷片;合并糖尿病或肥胖患者,可使用二甲双胍;合并高血脂患者,使用他汀类药物。这些药物均具有一定的基础理论和临床试验依据,可能起到一箭双雕的治疗作用。
中医认为多囊肾病可以归属于积聚症中的癥积,由内因(先天禀赋不足,阴阳造化之差异)和外因(劳累、情志、外感等)的共同作用,导致肾气亏虚、肝失疏泄、脾失健运。
气滞、湿阻、痰凝、血瘀是多囊肾病的主要致病因素,癥积是多囊肾病的实质。痰、湿、瘀蕴结形成癥积,日久耗伤正气,终致肾用失司,肾体劳衰,溺毒难出,浊毒内停而成关格(肾衰竭)。
基本治法:理气化瘀通络、化痰软坚散结;健脾补肾,祛湿泄浊解毒(用于肾衰竭者)。
终末期肾病患者,可以进行透析治疗,包括血液透析、腹膜透析。
透析以滤过为原理,借助滤过膜,实现血液与透析液之间的溶质交换,以清除血液内的代谢废物,维持电解质和酸碱平衡,同时清除体内过多的水。
多项研究显示托伐普坦(精氨酸加压素V2受体拮抗剂)可延缓快速进展的、早中期常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者肾脏体积增大和肾功能恶化,可根据患者年龄、肾功能及病情进展情况选用。