法布雷病的治疗方式主要包括对症治疗和特异性的酶代替治疗。

法布雷病急性期如何治疗？

治疗神经病理性疼痛，可以用卡马西平或普瑞巴林。

法布雷病有哪些一般治疗措施？

出现慢性疼痛者，应避免过度劳累或暴露于诱发疼痛的因素。

出现消化道症状者，建议少食多餐。

法布雷病有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

酶代替治疗

酶替代疗法作为外源性补充α-半乳糖苷酶A，目前中国已经上市的有2个药物。

一个是阿加糖酶α（阿加糖酶α注射用浓溶液）, 在人细胞系中通过基因工程技术生产人类蛋白质α-Gal A，静脉输注 0.2 mg/kg，每2周一次，大于40分钟；一种是阿加糖酶β（注射用阿加糖酶 β），在中国仓鼠卵巢细胞中通过重组DNA技术生产重组人α-Gal A，1.0 mg/kg 静脉输注，每2周一次，初始输注速度应不超过0.25 mg/min (15 mg/h)，以尽量减少潜在发生的输注相关反应。输注时间将近240分钟。

用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期酶替代治疗，可显著缓解神经性疼痛，稳定心脏，肾脏功能等，延长法布雷病患者生存时间。

启动酶替代疗法时候年龄越轻，获益越大，启动酶替代疗法时候的心/肾损伤越轻，获益越大。

对症治疗

• 疼痛危象：可选用卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、托吡酯。
• 消化道症状：可选用甲氧氯普胺，以及H2受体拮抗剂、胃肠动力药物治疗。

肾脏症状

• 蛋白尿：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。
• 终末期肾功能衰竭：血液或腹膜透析、肾移植。

心血管系统症状

• 心绞痛：β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、硝酸酯制剂。
• 心衰：利尿剂、ACEI/ARB、地高辛。
• 心动过速：抗心律失常药物、抗凝。
• 高度房室阻滞、快慢综合征：永久心脏起搏。
• 高血压：ACEI/ARB、钙通道阻滞剂等。

神经系统症状

缺血性卒中或者短暂性脑缺血发作（TIA），遵医嘱使用卒中二级预防药物。

肺部症状

咳嗽、气道堵塞可使用支气管扩张剂。

法布雷病有哪些其他治疗措施？

如果出现听力丧失，可进行听力辅助治疗。

法布雷病的治疗有什么新进展？

酶增强治疗/化学伴侣治疗也可清除堆积底物，最近已成为一种潜在法布雷病替代治疗，但因其只对某一类患者有效，具有一定局限性。