本病需与下列疾病鉴别
1.脊髓内肿瘤和脑干肿瘤：前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。
2.颈椎病：虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
3.麻风：可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
