本病在临床上需与破伤风、病毒性脑膜脑炎、脊髓灰质炎、格林-巴利综合征（GBS） 等相鉴别。
破伤风属于非传染病，患者潜伏期较短，多为6～14天，常见症状为牙关紧闭，苦笑面容，全身性肌肉痉挛持续较久，常伴有角弓反张。而狂犬病肌肉痉挛呈间歇性发作，主要发生在咽肌。破伤风患者无高度兴奋及恐水现象，积极治疗可治愈。
狂犬病与格林-巴利综合征不同的是，狂犬病患者一般伴有高热、叩诊肌群水肿（通常在胸部、三角肌和大腿）和尿失禁，而不伴有感觉功能受损。
病毒性脑膜炎常有昏迷等神志改变、脑膜刺激征、脑脊液改变等，且可治愈，这些均有助于与狂犬病鉴别，免疫学抗原、抗体检测、病毒分离可作出肯定诊断。
