朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症)

发病部位:腹部 全身

就诊科室:儿科

疾病用药:注射用帕米膦酸二钠

疾病自测:暂无数据

医生如何诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症?

病理诊断是朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断的金标准。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症需要和哪些疾病区别?

与骨硬化性组织细胞增生鉴别诊断

骨硬化性组织细胞增生是一种罕见的非朗格汉斯细胞的组织细胞增生症,是由纤维性和克隆性组织细胞组成的进展性疾病,可以通过病理与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断。

骨硬化性组织细胞增生患者的病变组织中CD1a、CD207均为阴性,电镜下没有朗格汉斯细胞组织细胞增生症特征性的Birbeck颗粒,可据此与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。

不过,有的患者可能同时患有这两种疾病,两种疾病的病理表现可同时存在于单一病灶中,也可分别存在于不同器官或系统。

与未定类树突状细胞肿瘤鉴别诊断

未定类树突状细胞肿瘤是一种罕见的起源于朗格汉斯细胞的前体细胞肿瘤,可以通过病理与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断。

该病患者的病变组织中CD1a可以为阳性,但CD207为阴性,同时电镜下无朗格汉斯细胞组织细胞增生症特征性的Birbeck颗粒,可据此进行鉴别诊断。

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