朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗，要根据患者受累的部位是单系统，还是多系统来选择不同治疗方案。对于单系统型朗格细胞组织细胞增生症，部分患者局部治疗（如针对病灶的放疗）有效。
多系统型朗格细胞组织细胞增生症则以全身治疗为主，目前的治疗方案多采用针对髓系肿瘤的化疗药物组成。存在BRAFV600E等基因突变的患者可以选用靶向治疗。
同时，在新生儿朗格细胞组织细胞增生症，以及高危、多系统型、复发或难治的病例中，常常伴有相关基因突变，可以考虑及早进行基因检测，以便进行精准治疗，避免过度治疗。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗需根据患者的病变类型和病变范围制定治疗方案。
如果患儿出现皮肤病变症状，可以使用的治疗方案有：类固醇治疗、皮肤局部给药化疗、全身化疗（口服或静脉给药）、光动力疗法（补骨脂素和紫外线A）、紫外线B照射。
对于初治的、发生在颅骨前侧、后侧和两侧的儿童骨病变或者发生在其他单一骨的儿童骨病变，可以用骨科刮除术进行治疗（可联用或不联用类固醇）。如果病变侵入附近组织器官，可考虑进行低剂量放射治疗。
对于初治的、发生在耳或眼附近的儿童骨病变，需要降低患儿发生尿崩症?的风险，可以通过化疗联用类固醇及骨科刮除术来进行治疗。
对于初治的、发生在脊椎或者股骨的儿童骨病变，通常通过低剂量放疗来进行治疗。如果脊椎病变侵入附近组织，则需进行化疗。同时可以通过手术来支撑或融合受损骨。
如果患儿存在两个或以上的骨病变，则需通过化疗联用类固醇来进行治疗。
如果患儿存在两个或以上的骨病变且合并皮肤病变、淋巴病变或尿崩症，则一般通过化疗（联用或不联用类固醇）和二磷酸盐进行治疗。
对于初治的儿童中枢神经系统病变，通常通过化疗来治疗，可以联用或不联用类固醇。
如果儿童中枢神经系统病变，同时合并中枢神经系统神经退行性综合征，可以考虑化疗、视黄酸治疗、静脉注射免疫球蛋白（联用或不联用类固醇）等治疗方法。同时可以根据患儿情况考虑BRAF抑制剂（维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼），以及利妥昔单抗等靶向治疗方法。
初治的儿童高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症，通常使用化疗药物联合类固醇进行治疗。如果初始化疗方案对肿瘤效果不明显，则需要高剂量化疗药物联用类固醇，也可考虑用维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼等药物进行靶向治疗。如果患儿有严重肝损伤，则可考虑肝移植。
如果患儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症出现复发或治疗方案效果不佳或在治疗过程中疾病仍然持续进展，低危组患儿可考虑通过化疗（联用或不联用类固醇）和二磷酸盐进行治疗；高危组患儿需要进行高剂量化疗，可考虑用维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼等药物进行靶向治疗，或进行自体造血干细胞移植。
鉴于许多复发或难治的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例都有BRAF V600E等基因突变，因此患儿也可以考虑及早进行基因检测，如果有可用的靶向药物，可以加入治疗方案，提升治愈的可能性。
在成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症中，单系统型肺部病变最为常见，其次常见的是骨或皮肤病变。
肺部病变的患者通常通过化疗来治疗，严重肺损伤患者可考虑肺移植。吸烟患者必须戒烟，否则肺损害会持续恶化。
骨病变的患者可以手术（可联用或不联用类固醇）、化疗（可联用或不联用低剂量放疗）或放疗的方式进行化疗，严重疼痛者使用二磷酸盐治疗。医生还可能会考虑对患者进行抗炎治疗。
皮肤病变的患者可以考虑的治疗方法有：手术、类固醇或其他药物（皮肤局部用药）、光动力治疗（补骨脂素和紫外线Ａ）、紫外线Ｂ照射、化疗（甲氨蝶呤、沙利度胺、羟基脲）或免疫治疗（干扰素）。如果其它治疗方法对皮肤损害效果不佳，也可考虑视黄酸治疗。
对于成人中其他器官受累的单系统型和多系统型病变，通常使用化疗或靶向药物伊马替尼或维莫非尼进行治疗。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症常用类固醇激素（强的松）联合其它治疗方法治疗，以减轻治疗不良反应。
其它可用于治疗的药物还有：二磷酸盐（如氨羟二磷酸二钠，唑来膦酸，或阿仑磷酸钠）、抗炎药物（吡格列酮和罗非考昔，通常用于减轻发热、水肿、疼痛）、类视黄醇（如异维甲酸，可减慢皮肤中增生的朗格汉斯细胞的生长）。
化学治疗（简称化疗）药物通过杀死肿瘤细胞或者阻止肿瘤细胞分裂来阻止肿瘤细胞生长。
化疗的全身治疗是通过口服或静脉/肌肉注射给药，药物进入全身血液循环，作用于肿瘤细胞。
化疗的局部治疗通过直接给药至皮肤，或者注射进入脑脊液、某个器官或体腔（如腹腔），药物主要作用于这些区域的肿瘤细胞。朗格汉斯细胞组织细胞增生症常用的化疗药物有长春新碱、阿糖胞苷、依托泊苷和克拉屈滨等。
放射治疗（简称放疗）是一种肿瘤治疗方法，使用高能X-射线或其他射线杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞生长。对于单系统型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，部分患者可以用放疗进行局部治疗。部分骨病变患者也可通过放疗进行治疗。
手术切除朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病灶和一小部分病灶附近的健康组织。例如，对于朗格汉斯细胞增生症的骨病灶，可以使用骨科刮治术来刮除。
光动力疗法是一种新的癌症治疗方法，使用药物（光敏剂）和特定激光来杀死癌症细胞。因为肿瘤细胞代谢活跃，所以药物注射进人体后，肿瘤组织内药物浓度明显高于周围正常组织，用特定波长的激光照射肿瘤组织，激活光敏剂，产生单氧离子，从而特异性破坏肿瘤细胞及肿瘤新生血管。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的光动力疗法用来治疗皮肤病灶，例如： 补骨脂素和紫外线A治疗中，给患者注射补骨脂素，然后用紫外线A直接照射皮肤病灶。需要注意，使用光动力疗法的患者不能长时间暴露在阳光下。
对于朗格汉斯细胞增生症皮肤病灶，可以用紫外线B照射来进行治疗。
靶向治疗使用靶向药物特异攻击肿瘤细胞。与化疗或放疗相比，靶向治疗对正常细胞的损害较少。
有几种靶向治疗药物可用于治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症，如：酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼）、BRAF抑制剂（维莫非尼、达拉非尼和曲美替尼）和单克隆抗体（利妥昔单抗）。
目前，靶向药物不是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一线治疗方式，但有相关病例报道表明其在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的有效性。
对于高危、多系统型、复发或难治的朗格汉斯细胞组织细胞增生症，可以考虑及早进行基因检测，了解是否有可以应用的靶向药物。
免疫治疗是利用患者自身的免疫系统来抗击癌症的治疗方法。
有几种免疫治疗方法用于治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症，如：干扰素治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤病灶，沙利度胺治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症，静脉注射免疫球蛋白治疗中枢神经退行综合征（中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种并发症）。
张晓乐
副主任医师
肾系膜细胞增生时可能会出现糖尿病肾病或狼...
