朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症)

发病部位:腹部 全身

就诊科室:儿科

疾病用药:注射用帕米膦酸二钠

疾病自测:暂无数据

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现在不同患者中差异很大,轻者仅有自限性的单纯的骨或皮肤病变,不必特殊治疗也能自行痊愈;重者可表现为严重的全身多器官或多系统病变,可能危及生命。

  • 儿童最常见的临床表现为疼痛性骨占位,其次为皮肤症状,还会出现一些系统症状,如:发热、体重减轻、腹泻、水肿、呼吸困难、烦渴和多尿,这些症状可能与特定器官受累有关,也可能与单系统或多系统疾病表现有关。
  • 成人的临床表现与儿童的相似。儿童所有的受累器官或系统,成人都会受累,但是成人与儿童的特定器官受累发生率不同。成人最常受累的器官是肺(通常是单系统疾病并与吸烟紧密相关),其次是骨和皮肤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些典型症状?

皮肤和指甲症状

婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能只影响皮肤,但也有一些只出现皮肤症状的婴儿可能在数周或数月恶化,发展为高危多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

婴儿皮肤症状包括:状似乳痂的头皮破损、身体皱褶处(如肘窝、会阴)出现皮肤破损、棕色或紫色的凸起皮疹等。

儿童和成人的皮肤指甲症状包括:类似头皮屑的头皮剥落,腹股沟、腹部、后背或胸部红色或棕色的凸起陈旧皮疹(可能伴有瘙痒或疼痛),头皮肿块或溃疡,耳后、乳房下部或腹股沟处皮肤溃疡,指甲脱落或指甲出现横向褪色凹槽。

口腔症状

口腔症状包括牙龈肿胀、上颚溃疡、牙齿参差不齐或牙齿脱落。

骨受累症状

骨受累出现的症状有:骨周(如颅骨、下颌骨、肋骨、骨盆、脊椎骨、股骨、肱骨、肘部、眼眶或耳朵周围)出现肿胀或肿块、骨周肿胀或肿块出现疼痛,

如为骨髓受累,则引起的症状有:易擦伤、易流血、发热、频繁感染等。

淋巴结和胸腺受累症状

淋巴结和胸腺受累出现的症状包括淋巴结肿胀、呼吸困难、上腔静脉综合征?(可引起咳嗽,呼吸困难,面部、颈部和上臂肿胀)。

内分泌系统症状

疾病可能影响脑部垂体和甲状腺,引起一系列内分泌系统的症状。

垂体受累引起的症状

包括尿崩症(引起强烈口渴、尿频)、生长迟缓、性早熟或性晚熟、严重超重。

甲状腺受累引起的症状

如甲状腺功能减退的症状,包括疲劳、无力、畏寒、便秘、皮肤干燥、头发稀疏、记忆问题、无法集中注意力和抑郁;婴儿可能会无食欲、食物哽噎;儿童还可能会有生长迟缓和性晚熟;儿童和成人还会出现行为异常、体重增加。

眼部症状

眼睛受累可能会引起视力问题。

中枢神经系统症状

中枢神经系统(包括脑部和脊髓)受累引起的症状可能有:身体平衡丧失、身体运动不协调和行走困难、言语困难、视物困难、头痛、行为或人格改变、记忆问题。

肝脾受累症状

肝脏或脾脏受累引起的症状包括:腹水积聚引起的腹部膨胀、呼吸困难、皮肤和巩膜黄染、瘙痒、易擦伤、易流血、疲劳等。

肺部症状

肺部受累可引起肺塌陷,导致胸痛、胸闷、呼吸困难、感觉疲劳、皮肤瘀青等症状。其它肺部受累症状还有呼吸困难(特别是吸烟的成人患者)、干咳、胸痛。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能有哪些伴随症状?

中枢神经系统(包括脑部和脊髓)受累可能引起中枢神经系统神经退行性综合征,其表现可能与中枢神经系统受累类似。

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