朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现在不同患者中差异很大,轻者仅有自限性的单纯的骨或皮肤病变,不必特殊治疗也能自行痊愈;重者可表现为严重的全身多器官或多系统病变,可能危及生命。
婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能只影响皮肤,但也有一些只出现皮肤症状的婴儿可能在数周或数月恶化,发展为高危多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
婴儿皮肤症状包括:状似乳痂的头皮破损、身体皱褶处(如肘窝、会阴)出现皮肤破损、棕色或紫色的凸起皮疹等。
儿童和成人的皮肤指甲症状包括:类似头皮屑的头皮剥落,腹股沟、腹部、后背或胸部红色或棕色的凸起陈旧皮疹(可能伴有瘙痒或疼痛),头皮肿块或溃疡,耳后、乳房下部或腹股沟处皮肤溃疡,指甲脱落或指甲出现横向褪色凹槽。
口腔症状包括牙龈肿胀、上颚溃疡、牙齿参差不齐或牙齿脱落。
骨受累出现的症状有:骨周(如颅骨、下颌骨、肋骨、骨盆、脊椎骨、股骨、肱骨、肘部、眼眶或耳朵周围)出现肿胀或肿块、骨周肿胀或肿块出现疼痛,
如为骨髓受累,则引起的症状有:易擦伤、易流血、发热、频繁感染等。
淋巴结和胸腺受累出现的症状包括淋巴结肿胀、呼吸困难、上腔静脉综合征?(可引起咳嗽,呼吸困难,面部、颈部和上臂肿胀)。
疾病可能影响脑部垂体和甲状腺,引起一系列内分泌系统的症状。
包括尿崩症(引起强烈口渴、尿频)、生长迟缓、性早熟或性晚熟、严重超重。
如甲状腺功能减退的症状,包括疲劳、无力、畏寒、便秘、皮肤干燥、头发稀疏、记忆问题、无法集中注意力和抑郁;婴儿可能会无食欲、食物哽噎;儿童还可能会有生长迟缓和性晚熟;儿童和成人还会出现行为异常、体重增加。
眼睛受累可能会引起视力问题。
中枢神经系统(包括脑部和脊髓)受累引起的症状可能有:身体平衡丧失、身体运动不协调和行走困难、言语困难、视物困难、头痛、行为或人格改变、记忆问题。
肝脏或脾脏受累引起的症状包括:腹水积聚引起的腹部膨胀、呼吸困难、皮肤和巩膜黄染、瘙痒、易擦伤、易流血、疲劳等。
肺部受累可引起肺塌陷,导致胸痛、胸闷、呼吸困难、感觉疲劳、皮肤瘀青等症状。其它肺部受累症状还有呼吸困难(特别是吸烟的成人患者)、干咳、胸痛。
中枢神经系统(包括脑部和脊髓)受累可能引起中枢神经系统神经退行性综合征,其表现可能与中枢神经系统受累类似。
肾系膜细胞增生时可能会出现糖尿病肾病或狼...