朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症)

发病部位:腹部 全身

就诊科室:儿科

疾病用药:注射用帕米膦酸二钠

疾病自测:暂无数据

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些相关检查?

血常规

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的血常规结果通常没有特异性改变,多为不同程度的正细胞正色素性贫血。重症患者中可能会发生血小板降低。仅1/6的儿童患者嗜酸粒细胞>4%。

血液生化

肝脏受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,可能会出现肝酶和胆管酶增高,严重时可以出现类似肝硬化的异常指征。尿崩患者可能会出现血钠升高,尿液渗透压低于血浆渗透压。

内分泌检查

如果患者脑垂体受累,可能会出现生长激素(GHD)缺乏、性激素缺乏、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏和促甲状腺激素(TSH)缺乏。

骨质评价

根据病情需要,部分患者需要进行骨质评价,X射线和CT(如全身低剂量CT)均可作为首选检查方法。磁共振(MRI) 和PET-CT(正电子发射计算机断层显像)也是可以选择的检查方法,其优势在于可以同时发现骨质外病变,并且对治疗效果进行评价。

神经系统检查

根据病情需要,部分患者需要进行系列检查来评价脑部、脊髓和神经功能,检查患者的精神状态、身体协调性、行走能力,以及肌张力、感觉神经和反射是否正常。

禁水试验

郎格汉斯细胞组织细胞增生症可能引起尿崩症。根据病情需要,部分患儿需要做禁水试验,来诊断尿崩症。该试验让患者仅能少量饮水或禁止患者饮水后,检测患者的尿量、尿比重和尿渗透压。

骨髓穿刺

视病情需要,部分患者需做骨髓穿刺(简称骨穿),然后做免疫组化和/或流式细胞术检查,用来检查细胞的抗原,肿瘤标志物,从而帮助肿瘤的诊断和分型。

其他组织病理活检

视病情需要,部分患者需做其他组织病理活检,来帮助疾病诊断。活检组织可能包括骨、皮肤、淋巴结、肝脏,或其他病变部位。

肺部检查

如果出现肺部受累,需要做肺部检查,一般通过高分辨CT进行检查。也可进行肺功能以及支气管肺泡灌洗液检查。

其他影像学检查

根据需要,可以采用B超检查?颈部甲状腺肿物和腹腔脏器,颅内病变。如果怀疑脑垂体受累,适合采用磁共振(MRI)进行检查。有必要时可做PET-CT检查,有助于评价疾病全身受累范围。

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