类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)和瘢痕性类天疱疮(Cicatricial pemphigoid,CP),是一种自身免疫性表皮下大疱病
大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人,以泛发的瘙痒性大疱疹为特点,粘膜受累比较少见,可伴显著的病态。然而,BP的表现极为多样,开始容易被误诊,尤其在疾病的早期或不典型病例,患者可以完全没有大疱。对这些病例,诊断BP的前提首先需要高度怀疑,并立即采取适当的治疗措施。BP是器官特异性自身免疫病的范例。病人自身抗体的靶抗原是皮肤和粘膜中连接粘附复合物-半桥粒的两种成分
瘢痕性类天疱疮(Cicatricial pemphigoid,CP)是一种罕见的自身免疫性表皮下疱病,特点以粘膜受累为主,慢性病程,受累粘膜有发展为瘢痕的倾向。本病不应看作是一个临床单一的疾病,而应当看作是不同类型易累及粘膜表面疱病所共有的一个疾病表型。大多数病人在和粘膜沿表皮基底膜带有免疫球蛋白和/或补体成分的线状沉积。以间接免疫荧光检查,约20%-30%病人的血清中可检测到循环抗基底膜的自身抗体,通常滴度较低。CP是一种慢性进展性疾病,可导致严重的局部并发症。例如,当萎缩性瘢痕和纤维化累及结膜,本病将最终导致失明