最普遍使用的是系统用皮质类固醇。对
皮损泛发的病人，口服泼尼松0.5–1mg/kg/日，通常可以在1－2周内控制病情，然后在6－9个月内逐渐减量。然而，老年人使用皮质类固醇常伴发显著的不良反应，如高血糖、感染、
骨质疏松、充血性心力衰竭等。最近，一个大样本的对照研究强调了局部应用强效皮质类固醇不仅对限局性或轻型BP有效，并且似乎在泛发性BP患者中与口服皮质类固醇具有相同的效力，最重要的是其系统的不良反应更少。偶尔，为了迅速控制病情，必要时可采用甲
泼尼松龙冲击疗法。
免疫抑制剂的应用还有争议。一些临床医生在单独使用皮质类固醇不能控制病情、或患者有使用皮质类固醇的禁忌症时，倾向于将它们作为二线治疗药物。最常用的是硫唑嘌呤、甲氨碟呤、苯丁酸氮芥（0.1mg/kg/日，通常4–6mg/日），环磷酰胺(1–3mg/kg/日)，环孢素(1–5mg/kg/日)及麦考酚酸莫酯（1.5–3.0g/日）。为增加有效性，减少毒副作用，硫唑嘌呤的剂量(0.5–2.5mg/kg/日)应当根据硫代嘌呤甲基转移酶（thiopurine methyltransferase，TPMT）的水平作相应调整。应根据药物的不良反应、病人的整体状况和医生的经验选择合适的免疫抑制剂。
联合使用烟酰胺(500–2000mg/日)和米诺霉素或四环素，在小部分病人中取得了一些成功。有系统使用皮质类固醇有禁忌症的患者可作为治疗的选择。若无6-磷酸葡萄糖脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）的缺乏，也可以应用氨苯风，特别是在有粘膜受累时。局部外用免疫调节剂，如他克莫斯的效果还需验证。对难治的病历，IVIG、
血浆置换或抗CD20的免疫治疗（利妥昔单抗）也可试用。
总之，对所有BP病人，重要的是减少
皮肤损害和系统治疗的并发症，包括预防骨质疏松、保护胃，评估心血管的功能，减少感染的风险。
CP患者的治疗取决于病情的程度和严重性，这要根据多学科对受累组织的详细评估，治疗很困难，并且通常令人沮丧。CP的治疗计划主要依靠临床实践。
局部治疗是很重要的，在某些病例，可足以控制病情。局部外用强效皮质类固醇对轻中度活动性疾病可取得满意的疗效。局部外用皮质类固醇（如漱口药或局部外用凝胶或咬合剂），合并四环素漱口液和良好的
口腔卫生，对口腔的皮损有效。皮质类固醇的喷雾剂和吸入剂对治疗
鼻腔、咽部或食道病变有效。对
皮肤和粘膜的难治性损害，可通过皮损内局部注射皮质类固醇得到改善。
食道狭窄需作扩张术，以防止吞咽困难和体重下降。在严重气管受累的病人，需行
气管插管术以防止窒息。
系统治疗的指征为严重的眼部、喉部或食管受累，以及局部治疗无效的口腔或
皮肤损害。氨苯砜(50–150mg/日)是控制口腔和
皮肤损害的一线治疗，也可用于轻度的眼部CP患者。环磷酰胺（1－2mg/kg/日）是对迅速进展或严重眼部疾病的治疗选择，可单独，或与口服皮质类固醇联合使用，或用冲击疗法。这些治疗对缓解严重的结膜炎症，预防复发和防止瘢痕形成是有效的。有报告使用硫唑嘌呤（2mg/kg/日）有助于部分控制CP的眼部病变和
皮肤损害。用药剂量应当根据硫代嘌呤甲基转移酶的水平进行调整。
通常，仅仅系统服用皮质类固醇治疗CP是不够的，它们治疗粘膜损害比
皮肤损害效果要差。对有显著食道或喉支气管受累的病人，应当积极治疗，联合给予泼尼松和环磷酰胺，以防止可能危及生命并发症的发生。对治疗CP可能有效的其他疗法，包括磺胺吡啶、米诺环素，和四环素与烟酰胺的联合用药、局部外用他克莫斯、局部或系统用环孢素、沙利度胺和结膜下注射丝裂霉素。最新的研究提示IVIG或甲氨蝶呤有助于控制进展性的眼部病变。
对累及眼、喉、食道或生殖器的严重
瘢痕形成，必要时需手术治疗。当然，手术应当在药物完全控制了病情（静止期）后进行。对眼部病变，外科的干预措施包括角膜移植、同种异体的睑板移植、羊膜移植和睑缝合术。
