类天疱疮是由什么原因引起的？_疾病查询

类天疱疮

发病部位：皮肤

就诊科室：皮肤科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

BP是一种免疫介导的疾病, 发生的和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白，BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮，如或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据，证明BP自身抗体的致病作用。此外，妊娠期患者，其母体内的BP180自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内，可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后，BP与特殊的主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex,MHC）II类单体的相关性及对治疗的反应间接支持了BP的自身免疫病因学。

CP的粘膜损害认为是由于与粘膜和皮肤复层上皮的带结合所致。这些自身抗体识别半桥粒粘附复合物特殊的结构成分。特殊的是，它们主要与位于胞外区、在瞄丝带（anchoring ?lament zone）内的位点结合，而不是在半桥粒斑块内的抗原结合。然而，与CP相关各种自身抗体的致病性（见表1）还不明确，其他机制也可能参与其中。例如，在小部分粘膜病人中，可测出针对NC16A域的特异性T细胞，并有快速效应物功能。在眼CP病人，成纤维细胞高表达能结合胶原的热休克蛋白47（HSP47）和TGF-b1，可导致结膜瘢痕的形成。根据病人自身抗体的反应性，可将CP分为四个不同的亚群。

第一亚群：自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5 CP(也称为抗表皮整连配体蛋白CP) 。临床上，抗层粘连蛋白5 CP与其他类型的CP不能区分。病人血清中IgG自身抗体结合在盐裂的真皮侧，与层粘连蛋白5G域的α3链反应，少数与β3和/或γ2链反应（α3β3γ2）。偶尔，由于自身抗体的交叉反应，可与层粘连蛋白6（层粘连蛋白311；α3β1γ1链的异三聚体）的α3链结合。体内外的研究提供了令人信服的证据，证明抗层粘连蛋白5的自身抗体是有致病性的。超微结构上定位于瞄丝区域的层粘连蛋白5，是整合素α6β4和整合素α3β1的主要配体。

第二亚群：病人仅在眼部发病，或病变主要为在眼部。在这一型眼CP患者，已证明存在能结合跨膜半桥粒成分－α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

第三亚群：皮损累及粘膜和，在组织中和循环中存在能与BP相同靶抗原，特别是BP180反应的IgG抗体。因此，应当归类为具有抗BP抗原的粘膜。值得注意的是，BP180的抗原区可能主要位于其远端的C末端部分，超微结构上，已延伸到了致密板区域。

第四亚群：更具异形性，病人没有损害，粘膜损害多变。尚不清楚这些病人的自身抗体针对表皮基底膜蛋白的反应是否会导致损伤的发生。

CP的粘膜皮肤损害认为是由于自身抗体与粘膜和皮肤复层上皮的基底膜带结合所致。这些自身抗体识别半桥粒粘附复合物特殊的结构成分。特殊的是，它们主要与位于胞外区、在瞄丝带（anchoring ?lament zone）内的抗原位点结合，而不是在半桥粒斑块内的抗原结合。然而，与CP相关各种自身抗体的致病性（见表1）还不明确，其他机制也可能参与其中。例如，在小部分粘膜类天疱疮病人中，可测出针对NC16A域的特异性T细胞，并有快速效应物功能。在眼CP病人，结膜成纤维细胞高表达能结合胶原的热休克蛋白47（HSP47）和TGF-b1，可导致结膜瘢痕的形成^[10]。根据病人自身抗体的反应性，可将CP分为四个不同的亚群。

第一亚群：自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5 CP(也称为抗表皮整连配体蛋白CP) 。临床上，抗层粘连蛋白5 CP与其他类型的CP不能区分。病人血清中IgG自身抗体结合在盐裂皮肤的真皮侧，与层粘连蛋白5G域的α3链反应，少数与β3和/或γ2链反应（α3β3γ2）。偶尔，由于自身抗体的交叉反应，可与层粘连蛋白6（层粘连蛋白311；α3β1γ1链的异三聚体）的α3链结合。体内外的研究提供了令人信服的证据，证明抗层粘连蛋白5的自身抗体是有致病性的。超微结构上定位于瞄丝区域的层粘连蛋白5，是整合素α6β4和整合素α3β1的主要配体。

第二亚群：病人仅在眼部发病，或病变主要为在眼部。在这一型眼CP患者，已证明存在能结合跨膜半桥粒成分－α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

第三亚群：皮损累及粘膜和皮肤，在组织中和循环中存在能与BP相同靶抗原，特别是BP180反应的IgG抗体（见上）。因此，应当归类为具有抗BP抗原的粘膜类天疱疮。值得注意的是，BP180的抗原区可能主要位于其远端的C末端部分，超微结构上，已延伸到了致密板区域。

第四亚群：更具异形性，病人没有皮肤损害，粘膜损害多变。尚不清楚这些病人的自身抗体针对表皮基底膜蛋白的反应是否会导致损伤的发生。

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