类天疱疮有哪些表现及如何诊断？_疾病查询

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

粘膜

“CP表型”病人两个最常受累的部位是口腔粘膜和眼结合膜。除了这两个部位外，本病可始于、并累及任何粘膜部位，包括外生殖器粘膜、、上呼吸消化道粘膜和/或食道。大约85%病人有口腔粘膜受累（通常无损害）。口腔可能是活动病变的唯一部位。损害通常累及齿龈、颊粘膜和上颚；牙槽嵴、舌和唇则不常受累。

牙龈缘的红斑和糜烂（脱屑性或糜烂性牙龈炎）

结膜受累是常见的，可以导致失明。结膜常是CP的唯一受累部位。多数病例开始为单侧，以后累及双眼。最初为非特异的慢性结膜炎，自觉烧灼感、酸痛感、异物感，有黏液的分泌，病程中病情加重和缓解，最终进展为上皮下结膜纤维化。

在睑结合膜罕见水疱或大疱。慢性炎症可导致进行性的瘢痕形成，包括下穹隆变浅和。（如在眼球和睑结膜间形成的纤维束）。结膜的纤维化导致和。如果疾病没有得到控制，、和干燥症（由于泪道的瘢痕形成）可导致浅表的创伤、角膜的新生血管化，继而发生角膜的溃疡，并致失明。

鼻咽部粘膜的受累常慢性，并且伴发上呼吸道广泛的损害，最终形成溃疡结痂、、相邻粘膜表面的纤维粘附和气道阻塞。咽部粘膜的受累表现为咽后壁和侧壁的溃疡及吞咽困难。喉粘膜的受累可能造成严重后果，可出现、失语，甚至发生危及生命、需作气管插管的气道阻塞。

由于食道粘膜的糜烂可导致了吞咽困难，但病变也可以完全无症状。一些病人慢性的炎症导致，继而发生和体重下降。

生殖器和肛门粘膜的受累较为罕见，早期皮损为水疱和慢性糜烂。女性病人进展的病变可引起萎缩性瘢痕和阴道口狭窄。男性病人的和间形成粘连。肛门受累也能造成瘢痕形成，严重的病例可形成狭窄。

损害

25%–30% CP患者有损害。最常累及头皮、面部、颈部和躯干上部。常表现为红斑块，这些部位易反复发生和糜烂，继而形成萎缩性的瘢痕。皮损数目通常有限。然而，也有类似BP的泛发皮损及愈后不留瘢痕的病例报道。

CP的粘膜皮肤损害认为是由于自身抗体与粘膜和皮肤复层上皮的基底膜带结合所致。这些自身抗体识别半桥粒粘附复合物特殊的结构成分。特殊的是，它们主要与位于胞外区、在瞄丝带（anchoring ?lament zone）内的抗原位点结合，而不是在半桥粒斑块内的抗原结合。然而，与CP相关各种自身抗体的致病性（见表1）还不明确，其他机制也可能参与其中。例如，在小部分粘膜类天疱疮病人中，可测出针对NC16A域的特异性T细胞，并有快速效应物功能。在眼CP病人，结膜成纤维细胞高表达能结合胶原的热休克蛋白47（HSP47）和TGF-b1，可导致结膜瘢痕的形成。根据病人自身抗体的反应性，可将CP分为四个不同的亚群。

第一亚群：自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5 CP(也称为抗表皮整连配体蛋白CP) 。临床上，抗层粘连蛋白5 CP与其他类型的CP不能区分。病人血清中IgG自身抗体结合在盐裂皮肤的真皮侧，与层粘连蛋白5G域的α3链反应，少数与β3和/或γ2链反应（α3β3γ2）。偶尔，由于自身抗体的交叉反应，可与层粘连蛋白6（层粘连蛋白311；α3β1γ1链的异三聚体）的α3链结合。体内外的研究提供了令人信服的证据，证明抗层粘连蛋白5的自身抗体是有致病性的。超微结构上定位于瞄丝区域的层粘连蛋白5，是整合素α6β4和整合素α3β1的主要配体。

第二亚群：病人仅在眼部发病，或病变主要为在眼部。在这一型眼CP患者，已证明存在能结合跨膜半桥粒成分－α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

第三亚群：皮损累及粘膜和皮肤，在组织中和循环中存在能与BP相同靶抗原，特别是BP180反应的IgG抗体。因此，应当归类为具有抗BP抗原的粘膜类天疱疮。值得注意的是，BP180的抗原区可能主要位于其远端的C末端部分，超微结构上，已延伸到了致密板区域。

第四亚群：更具异形性，病人没有皮肤损害，粘膜损害多变。尚不清楚这些病人的自身抗体针对表皮基底膜蛋白的反应是否会导致损伤的发生。