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皮损主要累及粘膜，表现为水疱或糜烂，和受累组织IF检查显示有沿表皮基底膜带线状、连续的免疫反应物沉积的患者，都需要考虑CP的诊断。CP与其他表皮下自身免疫性大疱病（包括BP、EBA和线状IgA大疱性皮病）的鉴别非常困难，通常需要复杂的免疫病理研究（见上）。相反地，与寻常性天疱疮和非自身免疫性
大疱性皮肤病的鉴别则较为容易，根据组织病理和常规IF检查一般可资鉴别。
当口腔损害是唯一表现时，临床上，CP难以与寻常性
类天疱疮或糜烂性LP区分。CP晚期，结膜的瘢痕性损害可与以下疾病相似：严重的慢性
感染性结膜炎、由于眼科制剂（包括毛果芸香碱、碘苷、胍乙啶、β受体阻滞剂）导致的眼部假性
类天疱疮、Stevens-Johnson综合征和
中毒性表皮坏死松解症的晚期。罕见的、有泛发皮损的CP则与BP难以鉴别。总之，以粘膜损害为主，伴有瘢痕的病人应优先考虑CP的诊断.
