马方综合征 (马凡综合症,先天性中胚层发育不良,肢体细长症,蜘蛛指征,马凡综合征,马方综合症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 心血管内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

治疗

马方综合征无特殊治疗。对先天性心血管病变宜早期修复,对心功能不全者宜采取内科治疗,若有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。

马方综合征有哪些一般治疗措施?

马方综合征患者需要限制剧烈活动。

马方综合征有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

常规药物治疗为服用降压药物,目的减少主动脉承受的血流压力,降低致死性和并发症。

β-受体阻滞剂

  • 目的:降低主动脉扩大的速度。
  • 禁忌证:哮喘/支气管炎;严重的周围血管病;心动过缓/病态窦房结综合征。
  • 常用药物:美托洛尔。

血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂

  • 适应证:在β-受体阻滞剂的治疗基础上,根据耐受程度加用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂。
  • 目的:减缓马方综合征患者主动脉根部扩张速率。
  • 常用药物:氯沙坦。

马方综合征有哪些手术治疗?

主动脉根部置换术

  • 适应证:主动脉根部显著扩张的患者无论症状如何,都应考虑接受手术干预。
  • 目的:防止血管破裂。
  • 注意:主动脉根部严重扩张之前行择期置换术效果优于明显扩张或夹层时的急诊修复术。

脊柱侧弯治疗

  • 儿童和青少年阶段可通过定制的背部支架进行校正;
  • 如果侧弯程度太大,可进行外科矫正手术。

胸骨矫正

通过矫正手术减少胸骨畸形造成的压迫,改善心肺功能。

眼科手术

  • 视网膜脱落:进行手术修复;
  • 白内障:人工晶状体代替。
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