急性期对症治疗，维持正常心律，必要时安装心脏起搏器。平时进行康复训练、对症进行药物和手术治疗。
肌强直性营养不良急性期如何治疗？
针对心源性猝死患者，需进行急诊抢救。
- 监护生命体征、胸外按压、人工通气或气管插管-呼吸机辅助呼吸。
- 可给予肾上腺素等抢救药物，监测心电图改变。
- 病情严重的患者，无法维持自主心律，需植入临时或永久心脏起搏器，挽救患者生命。
肌强直性营养不良有哪些一般治疗措施？
- 在康复师指导下，进行规范康复训练，对肌肉力量逐渐下降有一定减缓作用，可以更好地维持生活和工作能力。
肌强直性营养不良有哪些药物治疗？
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
减轻肌强直现象药物
- 药物：美西律、苯妥英钠、卡马西平等。
- 适应证：适用于肌强直症状明显患者。
- 注意事项：用药前查心电图，确认患者是否存在用药禁忌。
- 禁忌证：肝功能异常、低血压、严重心力衰竭、严重窦性心动过缓、严重房室传导阻滞患者慎用。
- 不良反应：恶心呕吐、头晕、手部震颤、过敏性皮疹，极个别出现白细胞及血小板减少。
镇痛药
- 药物：主要是非甾体抗炎药，如布洛芬等。
- 适应证：适用于肌肉、关节疼痛的患者。
- 禁忌证：布洛芬禁用于对本品过敏、消化性溃疡、肝肾功能不全、严重心力衰竭的患者。
- 不良反应：恶心呕吐、头痛、眩晕、耳鸣、肝肾功能异常、白细胞减少、过敏性皮疹、哮喘。
降糖药
- 药物：分为口服药和注射药物。口服药有二甲双胍、格列齐特等。注射药物为皮下注射胰岛素。
- 注意事项：用药期间监测血糖，防止低血糖。
- 不良反应：恶心呕吐、腹痛腹泻，消化不良，罕见乳酸酸中毒。
- 禁忌证：对本品过敏、糖尿病酮症酸中毒、肝肾功能不全患者、妊娠期和哺乳期禁用。
肌强直性营养不良有哪些手术治疗？
- 心脏起搏器植入术：适用于严重心律失常、药物治疗无效的患者。并发症包括局部出血、气胸、心脏穿孔、感染、膈肌刺激等。存在全身感染、多脏器功能衰竭等患者，不建议安装心脏起搏器。
- 人工晶体植入术：适用于白内障影响日常生活的患者。并发症包括后囊混浊、眼内压升高、角膜水肿、视网膜脱落、眼内出血等。禁忌证有眼球发育异常或畸形、青光眼、眼球内有肿瘤、视网膜病变造成不可逆的严重视力障碍等。
- 辅助生殖技术：适用于有生育需求的患者。通过取精、取卵，进行体外受精，实验室筛选出不含致病基因的受精卵，移植回女方的子宫内。禁忌证有夫妻任何一方患有精神类疾病、性传播疾病、吸毒、女方子宫或身体条件不能承受整个孕期变化等。
