HLH-2004诊断标准(国际组织细胞协会,2004年修订),符合以下两条标准中任何一条时可以诊断HLH。
在目前已知的HLH相关致病基因,如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3B1、MAGT1、CD27等发现病理性突变。
1. 发热:体温>38.5℃,持续>7天;
2. 脾大;
3. 血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红蛋白<90g/L,血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能减低所致;
4. 高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:三酰甘油>3mmol/L或高于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5g/L或低于同年龄的3个标准差;
5. 在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞;
6. NK细胞活性降低或缺如;
7. 血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500μg/L;
8. 可溶性白介素-2受体升高。
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患者要多以清淡饮食为主主,进食油腻,辛辣...